Introdução: Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença rara, causada por alterações genéticas que afetam as células conhecidas como neurônios, que controlam os diversos músculos do corpo. Objetivo: apontar quais os tratamentos fisioterapêuticos são realizados em crianças com Atrofia Muscular Espinhal (AME), de acordo com as evidências da literatura científica. Metodologia: foi realizado uma revisão sistemática, dos materiais científicos, publicados em revistas indexadas, entre os anos de 2013 a 2022, tendo como referência as bases de dados Literatura Latino-Americana e do Caribe da Saúde (LILACS), Scientific Eletrônic Library Online (SCIELO), e Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE), e Periódicos CAPES, salientando-se o que tem de mais atual sobre o tema desta discussão. Conclusão: Verificou-se que, a fisioterapia é fundamental e obrigatória para crianças com AME, tanto no aspecto motor quanto respiratório, além de ser necessário, novos estudos que tracem protocolos e realizem desfechos mais fidedignos sobre o assunto.