Results of surgical treatment in patients with abdominal desmoid fibromas

Abstract

Десмоидные фибромы (ДФ) (син. -агрессивный фи-броматоз) -мезенхимальные опухоли, развивающиеся из дифференцированных фибробластов и избыточного ко-личества коллагеновых волокон [1].ДФ встречаются относительно редко, составляя 0,03% всех новообразований и 3% всех опухолей мягких тканей [1]. Частота составляет 2-4 человека на 1 млн населения. В США ежегодно регистрируется 900 новых случаев этого заболевания [2]. ДФ чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. На долю пациентов мужского пола приходится не более 3,5% всех случаев заболеваний, женщин -96,5%. В основном ДФ развиваются в молодой популяции, чаще в возрасте 25-35 лет [1]. Цель исследования -улучшить онкологические, функциональные и эстетические результаты лечения пациентов с десмо-идными фибромами (ДФ) абдоминальной локализации за счет совершенствования хирургических методик. Материал и методы. Представлен опыт хирургического лечения 61 пациента с применением разработанной в МНИОИ им. П.А. Гер-цена оригинальной методики. При этом операции в объеме R0 были выполнены у 92% из 49 пациентов с первичными опухолями. У 58% R0-резекция выполнена в группе из 12 пациентов, которым первичная операция выполнена в другом ЛПУ, а в МНИОИ им. П.А. Герцена был диагностирован рецидив заболевания. Результаты. При длительности наблюдения от 1 до 92 мес (медиана 38,8 мес) рецидивов после R0-резекций не зарегистрировано. Все пациенты в настоящее время живы, продолжают наблюдение. У всех больных достигнут хороший косметический и функциональный результат и обе-спечено хорошее качество жизни. Заключение. Хирургическое вмешательство является основным методом радикального лечения ДФ абдоминальной локализации и обеспечивает стойкое выздоровление у большинства пациентов. Субтотальное удаление пораженной прямой мышцы живота в едином блоке с апоневротическим футляром (R0) из срединного доступа позволяет достигнуть низкой частоты местных рецидивов. При локализации ДФ в косых и поперечных мышцах живота необходимо выполнять широкое иссечение пораженных мышц в пределах здоровых тканей с соблюдением принципов футлярности. Objective -to improve the oncological, functional and aesthetic results of treatment in patients with abdominal desmoid fibromas (DFs), by improving surgical techniques. Subject and methods. The paper presents experience with surgical treatment in 61 patients, by applying the original procedure developed at the P.A. Herzen Moscow Oncology Research Institute (MORI). In this case, 92% of the 49 patients with primary tumors received R0 resection. The latter was made in 58% in a group of 12 patients in whom the primary operation had been performed in another healthcare facility; and a disease recurrence was diagnosed at the P.A. Herzen MORI. Results. No recurrences after R0-resections were recorded at a follow-up of 1 to 92 months (median, 38.8 months) in this study. All the patients are currently alive and continue to be followed up. All the patients achieved good cosmetic and functional results and had a good quality of life. Conclusion. Surgery is the main option for radical t...

Removing Rectus Abdominis Muscle Desmoid Tumour with Mesh Implant Reinforcement of Musculoaponeurotic Layer

“…Ведутся споры о необходимости радикального удаления пораженной мышцы с апоневротическим футляром [1,5,12]. Данный метод не исключал рецидив заболевания, а также приводил к провисанию передней брюшной стенки, резкому ухудшению качества жизни в послеоперационном периоде [1,2]. Сохранение неизмененных листов влагалища апоневроза прямой мышцы живота и сетчатый протез позволили сохранить косметический эффект и функциональность передней брюшной стенки в данном клиническом случае, при этом выполнено радикальное удаление десмоида прямой мышцы живота в пределах здоровых тканей.…”

“…Десмоиды встречаются относительно редко, составляя 0,03 % всех новообразований и 3 % всех опухолей мягких тканей, при этом чаще встречаются у женщин, чем у мужчин [1,2]. На долю пациентов мужского пола приходится не более 3,5 % всех случаев заболеваний.…”

“…Десмоиды относятся к промежуточному типу, они характеризуются местно-деструирующим инвазивным ростом, высоким потенциалом рецидивирования и отсутствием способности к метастазированию. Тяжесть течения десмоидов связана с частым упорным рецидивированием [2,4]. Десмоиды передней брюшной стенки требуют большого объема радикальной операции, что приводит к деформированию передней брюшной стенки после операции.…”

“…Десмоиды передней брюшной стенки требуют большого объема радикальной операции, что приводит к деформированию передней брюшной стенки после операции. Данные литературы указывают на высокую частоту местных рецидивов даже при условии применения всего арсенала специальных видов лечения [1,2,[7][8][9][10]. Появление десмоидов передней брюшной стенки связывают с предшествующей травмой, беременностью или кесаревым сечением [11].…”