Десмоидные фибромы (ДФ) (син. -агрессивный фи-броматоз) -мезенхимальные опухоли, развивающиеся из дифференцированных фибробластов и избыточного ко-личества коллагеновых волокон [1].ДФ встречаются относительно редко, составляя 0,03% всех новообразований и 3% всех опухолей мягких тканей [1]. Частота составляет 2-4 человека на 1 млн населения. В США ежегодно регистрируется 900 новых случаев этого заболевания [2]. ДФ чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. На долю пациентов мужского пола приходится не более 3,5% всех случаев заболеваний, женщин -96,5%. В основном ДФ развиваются в молодой популяции, чаще в возрасте 25-35 лет [1]. Цель исследования -улучшить онкологические, функциональные и эстетические результаты лечения пациентов с десмо-идными фибромами (ДФ) абдоминальной локализации за счет совершенствования хирургических методик. Материал и методы. Представлен опыт хирургического лечения 61 пациента с применением разработанной в МНИОИ им. П.А. Гер-цена оригинальной методики. При этом операции в объеме R0 были выполнены у 92% из 49 пациентов с первичными опухолями. У 58% R0-резекция выполнена в группе из 12 пациентов, которым первичная операция выполнена в другом ЛПУ, а в МНИОИ им. П.А. Герцена был диагностирован рецидив заболевания. Результаты. При длительности наблюдения от 1 до 92 мес (медиана 38,8 мес) рецидивов после R0-резекций не зарегистрировано. Все пациенты в настоящее время живы, продолжают наблюдение. У всех больных достигнут хороший косметический и функциональный результат и обе-спечено хорошее качество жизни. Заключение. Хирургическое вмешательство является основным методом радикального лечения ДФ абдоминальной локализации и обеспечивает стойкое выздоровление у большинства пациентов. Субтотальное удаление пораженной прямой мышцы живота в едином блоке с апоневротическим футляром (R0) из срединного доступа позволяет достигнуть низкой частоты местных рецидивов. При локализации ДФ в косых и поперечных мышцах живота необходимо выполнять широкое иссечение пораженных мышц в пределах здоровых тканей с соблюдением принципов футлярности. Objective -to improve the oncological, functional and aesthetic results of treatment in patients with abdominal desmoid fibromas (DFs), by improving surgical techniques. Subject and methods. The paper presents experience with surgical treatment in 61 patients, by applying the original procedure developed at the P.A. Herzen Moscow Oncology Research Institute (MORI). In this case, 92% of the 49 patients with primary tumors received R0 resection. The latter was made in 58% in a group of 12 patients in whom the primary operation had been performed in another healthcare facility; and a disease recurrence was diagnosed at the P.A. Herzen MORI. Results. No recurrences after R0-resections were recorded at a follow-up of 1 to 92 months (median, 38.8 months) in this study. All the patients are currently alive and continue to be followed up. All the patients achieved good cosmetic and functional results and had a good quality of life. Conclusion. Surgery is the main option for radical t...

No abstract

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена-филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский радиологический центр» (дир.-акад. РАН А.Д. Каприн) Минздрава России, Москва, Россия; 2 кафедра онкологии и радиотерапии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (зав.-акад. РАН В.И. Чиссов), Москва, Россия; 3 Морозовская детская городская клиническая больница (главный врач-д.м.н., проф. И.Е. Колтунов), Москва, Россия Цель. Улучшить результаты хирургического лечения пациентов с неорганными забрюшинными опухолями, вовлекающими нижнюю полую вену (НПВ). Материал и методы. С 2010 по 2016 г. в МНИОИ им. П.А. Герцена резекция НПВ при местно-распространенных забрюшинных опухолях выполнена у 18 больных. У 9 больных была лейомиосаркома, у 4-липосаркома, у 2-интраабдоминальная десмоидная опухоль и нейробластома, у 1-гастроинтестинальная стромальная опухоль. У всех пациентов отмечались вовлечение НПВ на уровне выше или ниже почечных сосудов. Результаты. У всех оперированных больных удалось обеспечить хирургический клиренс (R0) по стенке НПВ. У 8 пациентов выполнены краевые резекции НПВ, у 8-сегментарные резекции. У 3 больных проведено протезирование НПВ, у 5-реконструкция не потребовалась в связи с хорошо развитой коллатеральной сетью. Послеоперационные осложнения развились у 4 больных, при этом одна больная умерла. Сроки наблюдения за пациентами составили от 6 до 76 мес (медиана-14 мес). 3 (18,7%) больных умерли от прогрессирования заболевания через 18-76 мес. Остальные живы без признаков прогрессирования. Медиана общей и безрецидивной выживаемости не достигнута. Заключение. Вовлечение в патологический процесс НПВ является показанием к выполнению ее резекции с различными вариантами реконструкции. Резекции НПВ не сопровождаются высоким уровнем осложнений и летальности. Внедрение методик сосудистой хирургии позволит значительно расширить возможности хирургического лечения пациентов с забрюшинными опухолями. Ключевые слова: неорганная забрюшинная опухоль, резекция нижней полой вены, реконструкция.

No abstract

The purpose of the study. Mesenchymal tumors of the esophagus comprise 2 % of all esophageal tumors. Leiomyosarcoma is the most common mesenchymal tumor in the esophagus (up to 80 %). It is located in the lower third of the esophagus. The main treatment modality of leiomyosarcoma is surgery. Due to the low frequency of occurrence, there are no unified approaches to the choice of surgical volume and access. Minimally invasive techniques have advantages over open approaches. However, final treatment approach depends on many factors: localization and location of the tumor around the circumference of the esophagus, as well as size. Endoscopic resection is feasible for small tumors with an intramural growth. In case of large leiomyomas, Lewis operation should be performed. In all other cases, tumor enucleation is the gold standard of treatment. The issue of minimally invasive surgical access is relevant. Thoracoscopic access has limitations for tumors located in the lower thoracic esophagus closer to the esophageal-gastric junction. In this regard, a laparoscopic approach with the possibility of transhiatal mobilization of the esophagus provides an adequate opportunity for tumor enucleation.Clinical case description. We hereby report our case study in which we employ the use of laparoscopic transhiatal enucleation to remove leiomyoma of the lower thoracic part of the esophagus. A 47-year-old female presented to P.A. Herzen Moscow Oncology Research Institute with complaints of pain in the epigastrium, discomfort behind the sternum when taking solid food. R0 resection was performed. During the one year follow-up period no sign of disease recurrence was observed.Conclusion. This approach, in our opinion, is fully justified, with careful selection of patients and compliance with guidelines of cancer surgery. Laparoscopic approach with transhiatal mobilization of the esophagus provides a good opportunity to perform the enucleation of mesenchymal tumors localized in the lower third of the thoracic region, at the level of the supraphrenic and abdominal segments.