En pacientes con Síndrome de Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo (SHVI) la primera etapa hacia una fisiología univentricular de Fontan es la operación de Norwood, cuya mortalidad es 10-30%. En estos pacientes la extubación fallida se presenta en un 18% y se ha asociado a aumento de la mortalidad.Objetivo: Describir la frecuencia de extubación fallida y sus factores de riesgo en pacientes con SHVI operados (Norwood).Pacientes y Método: Estudio de casos y controles que incluyó a todos los pacientes con SHVI manejados con cirugía de Norwood en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica (enero-2000 a febrero-2018). Se define como casos a pacientes con falla en la extubación y como controles a los pacientes sin esta complicación. Se registraron variables demográficas, quirúrgicas, y post-quirúrgicas, y se realizó análisis univariado y multivariado (regresión logística) para determinar los factores de riesgo asociados a la falla en la extubación.Resultados: De un total de 107 pacientes, 26 pacientes tuvieron extubación fallida (24,3%). En el análisis univariado los factores asociados a extubación fallida fueron: mayor tiempo de ventilación mecánica postquirúrgico, desarrollar atelectasias, derrame pleural, quilotórax, tener otras comorbilidades respiratorias (apnea y traqueítis), y mayor tiempo de uso de morfina y midazolam. En el análisis multivariado, la presencia de quilotórax, otras comorbilidades respiratorias, y mayor tiempo de uso de midazolam fueron variables asociadas a extubación fallida (p<0,03). La extubación fallida no se asoció a mayor mortalidad.Conclusiones: La presencia de quilotórax, complicaciones respiratorias y uso de midazolam prolongado deben considerarse para definir el momento de la extubación, con el objetivo de evitar su fracaso.