Successful Treatment of Adult Onset Langerhans Cell Histiocytosis with Multi-Drug Combination Therapy

Matsuki, Eri; Tsukada, Yasuzo; Nakaya, Aya; Yokoyama, Kenji; Okamoto, Shinichiro

doi:10.2169/internalmedicine.50.4808

Cited by 21 publications

(22 citation statements)

References 16 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Basing on extrapolated observations made during randomised trials in children, various types of cytoreductive therapy (methotrexate, vinblastine, 6 mercaptopurine, etoposide) have been applied in adult LCH patients [3,[42][43][44][45][46][47][48][49]. However, the disease in adults runs a diverse clinical course and many drugs are differently tolerated.…”

Section: Chemotherapymentioning

confidence: 99%

Pulmonary Langerhans' Cell Histiocytosis in Adults

Radzikowska¹

2017

Advances in Respiratory Medicine

View full text Add to dashboard Cite

Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis (PLCH) is a rare disorder of unknown cause characterised by the infiltration of the lungs and other organs by the bone marrow derived Langerhans' cells, which carry mutations of BRAF gene and/or NRAS, KRAS and MAP2K1 genes. It occurs predominantly in young smokers, without gender predominance. The disease is characterised by formation of eosinophilic granulomas with the presence of Langerhans' cells infiltrating and destroying distal airways. High-resolution computed tomography of the chest (HRCT) plays an outstanding role in PLCH diagnosis. The typical radiological picture of PLCH is the presence of small intralobular nodules, often forming 'tree in bud' lesions, cavitated nodules, thin-and thick-walled cystic lesions frequently confluent. Definite diagnosis requires the finding of characteristic lesions in histological examination and demonstration of antigen CD1a or CD207 presenting cells in immunohistochemistry. Smoking cessation is the most important recommendation for PLCH patients. There are no evidence based data regarding systemic steroid therapy. The treatment of progressive PLCH is based on cladribine or cytarabine as salvage therapy. The prognosis is good, and over 85% of patients survive 10 years.

show abstract

Section: Chemotherapymentioning

confidence: 99%

Pulmonary Langerhans' Cell Histiocytosis in Adults

Radzikowska¹

2017

Advances in Respiratory Medicine

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…используют терапию цитостатиками: кладрибином и этопозидом, винблас тином и меркаптопурином [29]. Предлагается также комбинированное лечение преднизолоном, винблас тином и 6 меркаптопурином [30].…”

Section: лечениеunclassified

Langerhans' cell histiocytosis

Войтковская¹,

Черняев²

2013

Pulʹmonologiâ (Mosk.)

View full text Add to dashboard Cite

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) -гетеро генная группа заболеваний, характеризующихся на коплением клеток Лангерганса в различных органах и тканях с формированием гранулем с эозинофиль ной инфильтрацией.ГКЛ относится к гистиоцитарным болезням. По классификации Гистиоцитарного общества 1997 г., гистиоцитарные заболевания делятся на 3 группы [1]: 1 я группа -ГКЛ; 2 я группа -нелангергансоклеточ ный гистиоцитоз, гистиоцитоз из мононуклеарных фагоцитов -болезнь Эрдгейма-Честера, болезнь Розаи-Дорфмана; 3 я группа -злокачественные гистиоцитарные заболевания. ГКЛ, в свою очередь, классифицируется по распространенности пора жения и клиническим проявлениям. Поражение одного органа (кости, мозга или легкого) обычно наблюдается у молодых взрослых. Мультисистемное поражение с острым началом (болезнь Леттерера-Сиве) встречается преимущественно у детей и имеет относительно неблагоприятный прогноз. Синдром Ханда-Шулера-Крисчена наблюдается у детей и под ростков и также имеет полиорганное поражение, но более благоприятный прогноз.Таким образом, легочный ГКЛ может развивать ся либо как самостоятельное заболевание, либо как проявление мультисистемного заболевания, при этом легочные симптомы обычно отходят на второй план. У взрослых развивается преимущественно изолированный легочный ГКЛ, однако в 15 % случа ев имеет место мультисистемное поражение [2]. ЭпидемиологияГКЛ относится к редким заболеваниям. Ежегодно выявляют 3-5 случаев ГКЛ на 1 млн детей. У взрос лых легочный ГКЛ встречается у 3-5 % пациентов с диффузными заболеваниями легких. Гистиоцитоз легких чаще выявляют в возрасте 20-40 лет, преиму щественно у курящих пациентов (> 90 %) [3]. Прек ращение курения приводит к частичной или полной ремиссии болезни [4]. Первоначально считалось, что ГКЛ с поражением легких чаще встречается у мужчин, но позднее выяснилось, что мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Возмож но, это связано с изменением в эпидемиологии ку рения, произошедшем за последние 20 лет [5]. Наи более частыми внелегочными проявлениями ГКЛ являются кистозное поражение костей, поражения кожи и несахарный диабет, развивающийся в резуль тате поражения задней доли гипофиза.Этиология ГКЛ неизвестна. Вопрос о том, явля ется ли ЛКЛ реактивным процессом или злокачест венным опухолевым заболеванием, в настоящее вре мя является предметом дискуссий [6]. Патогенез ГКЛВ отличие от легочного альвеолярного протеиноза, экспериментальной модели ГКЛ легких не сущест вует.Дендритные клетки развиваются в косном мозге и мигрируют в ткани -дерму, паренхиму легкого, где они поглощают антигены, поступающие в ткани из внешней среды, путем макропиноцитоза и эндоци тоза, опосредованного рецепторами [7]. В отсутствие дополнительных стимулов дендритные клетки боль ше участвуют в реакциях иммунной толерантности, чем в инициации иммунного ответа. Провоспали тельные цитокины, патогены и фрагменты молекул, выделяющихся при повреждении ткани (например, липополисахарид, вирусная РНК или эндогенные белки некротизированных клеток) связываются с ре цепторами узнавания на поверхности ден...

show abstract

“…Langerhans cell histiocytosis (LCH) is characterised by the clonal proliferation of Langerhans cells (LC) that predominantly occurs in infants and small children, but LCH is rare in adults (1). Generally in children, local therapy would be an appropriate treatment, since patients with localised disease or disease limited to a single organ system have a good prognosis (1).…”

mentioning

confidence: 99%

“…Generally in children, local therapy would be an appropriate treatment, since patients with localised disease or disease limited to a single organ system have a good prognosis (1). However, the clinical picture of LCH in adults is not fully understood and the optimal treatment for it is still under discussion.…”

mentioning

confidence: 99%