RESUMO: Mulher de 19 anos, portadora de angiossarcoma de átrio direito que obstruía parcialmente a valva tricúspide, desenvolveu hipoxemia severa conseqüente a shunt direito-esquerdo através do forame oval pérvio, situação descrita pela primeira vez nesse tipo de tumor. Foi realizada ressecção tumoral ampla, embora incompleta, e reconstrução do átrio com fragmento de pericárdio bovino. No pós-operatório, tomografias de crânio, tórax, abdome e cintilografia óssea não mostraram metástases. Optouse por radioterapia local complementar, sem quimioterapia. A paciente faleceu em conseqüência de metástase generalizada, porém sem recidiva local do tumor, cinco meses após a operação. DESCRITORES: Hemangiossarcoma, cirurgia. Neoplasias cardíacas, cirurgia. Átrio, cirurgia.José Carlos R. IGLÉZIAS*, Luiz Guilherme Carneiro VELLOSO*, Luís Alberto DALLAN*, Luiz Alberto BENVENUTI*, Geraldo VERGINELLI*, Noedir A. G. STOLF*
INTRODUÇÃOOs tumores primários do coração e pericárdio são extremamente raros, com uma incidência de 0,02% a 0,28%. Por outro lado, as neoplasias metastáticas, como as de mama ou de pulmão (as que mais enviam metástases para o coração, seguidas pelas leucemias e linfomas) são 10 a 40 vezes mais freqüentes do que os tumores primários (1)(2)(3) . Cerca de 10% dos pacientes que morrem com cân-cer de pulmão ou de mama e 25% com tumores de outros órgãos, apresentam, em suas necropsias, metástases cardíacas. Elas ocorrem ao redor da quinta e da sexta década, sem diferenças aparentes quanto ao sexo. Essas invasões metastáticas acentuam-se com a sobrevida dos pacientes com neoplasias sistêmicas, em virtude de tratamentos cada vez mais específicos. Desse modo, passarão a desempenhar um papel muito mais relevante na morbidade e mortalidade desses indivíduos (4) .As neoplasias cardíacas podem ser classificadas de acordo com a localização ou por seu tipo histológico. LAMMERS & BLOOR (2) classificam os tumores segundo a localização e ocorrência mais freqüente (Quadro 1). No pericárdio, os tumores primários benignos ou malignos ocorrem com a mesma freqüência. No coração, por outro lado, os tumores benignos geralmente são 3 vezes mais freqüen-tes, sendo representados em ordem decrescente de ocorrência pelos mixomas, rabdomiomas, lipomas, fibromas e teratomas (2,3) .Os mixomas, tumores cardíacos mais encontrados, correspondem a 40% de todos os tumores cardíacos benignos, 25% de todos os tumores e cistos do coração e cerca de 50% dos tumores benignos em adultos (4) . Ainda na população adulta, aproximadamente 25% dos tumores sólidos e císticos do coração e do pericárdio são malignos; destes 33% são angiossarcomas, 20% rabdomiossarcomas, 15% mesoteliomas e 10% fibrossarcomas (5) .Os tumores cardíacos primários pediátricos diferem daqueles dos adultos, quanto à sua incidên-cia, ao tipo histológico e à localização. Neoplasias malignas são raras na criança e não ultrapassam a 10% de todos os tumores nesta faixa etária (6) . Os