Therapy-related myelodysplastic syndrome presenting as fulminant heart failure secondary to myeloid sarcoma

Abstract

Rapidly progressive heart failure is commonly caused by an extensive myocardial infarction, a mechanical complication of infarction, myocarditis, or acute valvular insufficiency. We present an unusual case that was caused by a diffuse infiltration of the myocardium with leukemic cells (myeloid sarcoma). The patient presented with episodic shortness of breath, he was anemic and thrombocytopenic, and his bone marrow biopsy revealed myelodys-

骨髄異形成症候群の心嚢腔内の急性転化による癌性心タンポナーデの1剖検例(An autopsy case of acute transformation of myelodysplastic syndrome leading to carcinomatous cardiac tamponade)

“…MDSは造血幹細胞が3血球系統への分化能を保存したまま腫瘍化し，形態異常を伴う血球減少と二次性急性骨髄性白血病への進展を特徴とする 3)。一方，多くの癌遺伝子および癌抑制遺伝子の変異が蓄積し，病期が進展して急性白血病に移行することをMDSの急性転化と言う 3)。本症例では心嚢液に多量の芽球を認め，骨髄内では見られなかった染色体異常を心嚢液から認めたことから，骨髄内ではなく心嚢内で急性転化したと考えられた。また，剖検結果からは心外膜に骨髄肉腫の所見を認めた。これは骨髄芽球ないし未熟骨髄細胞から形成され，髄外に腫瘤を形成する骨髄増殖性疾患のことである 4)。骨髄肉腫は，発症機転より，①急性骨髄性白血病発症の前兆，②急性骨髄性白血病の発症後，③急性骨髄性白血病寛解後の再発の前兆，④慢性骨髄性白血病の急性転化時やMDSの急性転化に分類される 3)。最も多いのは①であるが，本症例は④のケースと考えられる。MDSが心臓骨髄肉腫を形成すること自体が非常に稀であり 5)，さらに本症例ではそこから心タンポナーデにまで至った。…”

“…心臓骨髄肉腫自体の既存の報告は散見されるものの，MDSの急性転化に伴うものは我々が検索しえた範囲ではわずか2例のみであった 5), 6)（Table 2）。Matkowskyjらは，未分化乏突起膠腫の化学療法投与2年後に呼吸困難で入院となり，治療関連骨髄異形成症候群（therapy–related–myelodysplastic syndromes: t–MDS）と診断され，数日の経過で急性心筋炎と心タンポナーデが原因で死亡し，剖検結果から心臓骨髄肉腫と診断した症例を報告している。この症例では，心タンポナーデを来し，心嚢穿刺を行っているが，心嚢液からは芽球の出現はみられなかった。また，Mateenらは，芽球増加を伴う不応性貧血（refractory anemia with excess blasts: RAEB）と診断された患者が発熱を主訴に救急外来を受診し，入院後5日という急性の経過で多臓器不全から死亡退院した患者を報告している。この症例では心タンポナーデには至っておらず，心嚢穿刺を施行していない。この症例も剖検の結果，心臓骨髄肉腫と診断された。いずれの症例も生存中にMDSが心嚢腔内で急性転化したとは診断されていなかった。本症例は，心嚢液から芽球の出現を認めており，MDSの心嚢腔内での急性転化，心臓骨髄腫が疑われる症例に対する治療戦略は今後の症例の蓄積が必要であると考える。…”