Recebido em 25/6/98 Revisado em 24/7/98 Aceito em 28/7/98 O CARCINOMA MEDULAR DA TIREÓIDE (CMT), identificado inicialmente como entidade clínico-patológica, em 1959, por Hazard e cols.(l) deriva das células C, produtoras de calcitonina. Tem características especí-ficas como presença de material amilóide, alta incidência de metástases em linfonodos cervicais e grau intermediario de malignidade, entre o carcinoma anaplásico e o carcinoma papilífero. Apesar de sua baixa incidência (3 a 12% dos carcinomas da tireóide), tem características bastante peculiares: 1) deriva das células C, originárias da crista neural, em contraste com as célu-las foliculares; 2) produz uma grande variedade de substancias bioativas, entre elas a calcitonina (CT), normalmente produzida pelas células C; 3) pode ocorrer de maneira esporádica (75 a 90%), ou sob a forma familiar (10 a 25%), com herança autossômica dominante. Nesta última, está geralmente associado a outras patologias, como parte das neoplasias endócrinas múltiplas tipo 2A e 2B (NEM 2A e NEM 2B). Pode também se apresentar sob a forma familiar isolada (CMTF)(2-8) (Tabela 1).O CMT tem sido diagnosticado com freqüência progressivamente maior, principalmente a sua forma hereditária, graças aos métodos de rastreamento entre familiares de indivíduos afetados. Assim, a forma hereditária chega a corresponder a até 25% dos casos em algumas séries(9).