Toxic epidermal necrolysis; 15 years’ experience in a Dutch burns centre

Abstract

Because of a potentially fatal outcome, fast referral of a patient suspected of TEN to a specialized centre (mostly a burns unit or specialized dermatology centre) for expert wound management and tailored comprehensive care is strongly advised and contributes to survival.

Epidemiology and risk factors for drug allergy

“…The estimated mortality from SJS is 10%, SJS/TEN overlap 30% and TEN almost 50% [9].Various cohorts on SCAR have been described since the 1990s [79][80][81][82][83][84][85][86][87][88][89][90][91][92][93] from Europe, United States, South Asia and the Asia Pacific (Table 3). Most of these described cohorts included both adult and paediatric inpatients, with only a limited number describing organ and systemic manifestations of SCAR.…”

A 19-Year Old Female with Toxic Epidermal Necrolysis and Acute Pulmonary Failure was Successfully Treated with Extracorporeal Membrane Oxygenation: A Case Report and Review of the Literature

“…In over 50% of all patients diagnosed with TEN, treated at a burn centre, the eyes are affected [6][7][8]. In our patient, the eyes and the respiratory tract were severely affected.…”

Lyell – szindróma gyermekkorban

“…Lefolyása kiszámíthatatlan, igen magas mortalitási arány jellemzô. Elôfordulási gyakorisága a teljes populációt tekintve 0.4-1.8:1000000, enyhe nôi túl-súly figyelhetô meg (1)(2)(3)(4)(5) (3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11). Patomechanizmusa nem teljesen tisztázott, azonban a gyógyszer, illetve gyógyszermetabolitok által beindított immunológiai reakció eredményeként aktiválódott specifikus cytotoxikus T-sejtek igen fontos szerepet játszanak a hámsejtek károsodásában, emellett a TNF-α, IFN-γ, IL-2 fokozott expressziója révén közvetített, illetve a Fas-FasL interakció révén létrejövô keratinocyta apoptosis is szerepet játszik benne (1, 2).…”

“…A kialakuló hólyagok igen sérülékenyek, a hám felsô része "letö-rölhetô", rövid idô alatt masszív denudáció alakulhat ki (3)(4)(5). Differenciál diagnosztikai szempontból az exfoliatív toxint termelô Staphylococcus aureus által elôidézett "forrázott bôr szindróma", autoimmun hólyagos betegségek, akut graft-versus-host betegség, egyéb súlyos gyógyszer adverz reakciók (generalizált bullosus fix gyógyszerexan-thema, akut generalizált exanthematosus pustulosis, gyógyszer indukálta erythroderma, DRESS-szindróma) jö-hetnek szóba (1,(3)(4)(5).…”

“…A TEN specifikus kezelésére vonatkozóan egységes, evidenciákon alapuló, standardizált protokollok nem áll-nak rendelkezésre sem a felnôtt, sem a gyermekpopulá-cióban (1,(3)(4)(5)19). Ebben részben szerepet játszik az a tény, hogy igen ritka, súlyos betegségrôl van szó, így randomizált, kontrollált, nagyszámú beteganyagot felölelô klinikai vizsgálatok elvégzésére nincsen lehetô-ség.…”