Introdução: O ameloblastoma é uma neoplasia epitelial odontogênica benigna, de crescimento lento, localizada principalmente nos ossos gnáticos. Embora seja considerado um tumor benigno, tem capacidade de metastizar para outros órgãos mesmo após ressecção completa. A metástase no pulmão, ainda que extremamente rara, é o local mais acometido e seu comportamento biológico ainda é desconhecido. Objetivo: Discorrer sobre o aparecimento de metástases pulmonares em pacientes com ameloblastoma maligno, relatar as principais características da doença, meios de diagnóstico e terapêutica proposta. Metodologia: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura orientada pela questão norteadora: “Como é realizado o manejo da metástase pulmonar em pacientes diagnosticados com ameloblastoma maligno?”. Foram selecionados artigos em inglês, espanhol ou português, publicados entre 2018 e 2023, os termos utilizados para a busca foram: “ameloblastoma” e “pulmonary”, pesquisados nas bases de dados MEDLINE/PUBMED, Biblioteca Virtual de Saúde e Scopus via Portal Capes. Resultados e discussão: 7 artigos foram selecionados. O aparecimento de metástases pulmonares em pacientes com ameloblastoma maligno é uma complicação rara, mas significativa, que pode ocorrer em casos avançados da doença. Os exames de imagem, como radiografias, tomografias computadorizadas (TC) e ressonância magnética (RM), desempenham um papel crucial na detecção de lesões pulmonares suspeitas. A biópsia guiada por imagem ou cirúrgica é necessária para a confirmação histológica das metástases. As opções terapêuticas podem incluir a ressecção cirúrgica das lesões metastáticas, quimioterapia e vemurafenibe. Conclusão: O manejo das condições de metástase pulmonar de ameloblastoma é complexo e demanda uma abordagem multidisciplinar e individualizada. As opções terapêuticas podem incluir a ressecção cirúrgica, utilização de inibidores do gene BRAF e quimioterapia. No entanto, estudos são necessários para validar essas abordagens e estabelecer diretrizes terapêuticas mais sólidas.