Bu retrospektif çalışmada, hemofi li, von Willebrand hastalığı (VWH) ve nadir faktör eksikliği tanısı ile izlenen hastalar klinik ve demografi k özellikleri ve takiplerinde ortaya çıkan komplikasyonlar açısından değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntemler: Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Kliniği'nde çeşitli pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksiklikleri tanısı ile izlenen, yaşları 0-14 yıl arasında değişen toplam 105 hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Bulgular: Hastaların %46.7'si hemofi li A, %16.2'si vWH, %8.6'sı hemofi li B tanısı almıştır. Nadir faktör eksikliklerinin sıklığı ise %28.5 olarak saptanmıştır. Bunlar içinde en sık fi brinojen eksikliği (%10.5) ve faktör VII (FVII) eksikliği (%7.6) görülmüştür. Diğer nadir görülen faktör eksiklikleri sırasıyla FXI eksikliği %3.8, FV eksikliği %2.9, FX eksikliği %1.9, FII eksikliği %1 şeklindedir. Hemofi li A hastaları en sık hemartroz, von Willebrand faktör (vwF) eksikliği saptanan hastalar ise en sık burun kanaması yakınması ile başvurmuşlardır. On sekiz hasta (%17) herhangi bir yakınma olmaksızın başka bir nedenle tetkik edilirken tanı almıştır. Takipte saptanan komplikasyonlar açısından değerlendiğinde hemofi li A hastalarında %12.2 inhibitör gelişimi saptanmıştır. Hepatit B ve hepatit C sıklığı %0.9 olarak bulunmuştur. Sonuç: Kanama bozuklukları hematolojik hastalıklar içinde oldukça geniş bir yer tutması yanında çocuk hastalıkları içinde de sık görülen başvuru nedenlerindendir. Bazı çocuklarda belirgin bulgularla seyretmesine rağmen, bazı olgularda görülen hafi f yakınmalar tanının gözden kaçmasına neden olabilmektedir. Semptomatik hastalarda erken tanı ve tedavi önem arz ederken, hafi f seyirli veya kanama yakınması olmayıp, anormal laboratuvar sonuçları saptanan olgularda da kalıtsal bir kanama bozukluğu olabileceği akılda tutulmalı ve ileri tetkikler planlanmalıdır.