Bevezetés A mucormycosis ritka, de magas mortalitással járó fertőzés, melyet a Mucorales rendbe tartozó gyorsan növő, hőtűrő, opportunista gombafajok okoznak immunszupprimált betegekben. Incidenciája folyamatosan emelkedik a növekvő prevalenciájú cukorbetegség, a következményeként kialakuló ketoacidosis, a gyakoribb daganatos megbetegedések, a gyakrabban végzett szerv- és őssejt-transzplantációk, a nagydózisú kortikoszteroid kezelés és az elöregedő társadalom miatt. Napjainkban a koronavírus-betegség 2019-hez asszociált terjedése miatt vált szélesebb körben ismertté. A diagnózis megállapítása a mikrobiológiai tenyésztéseken, a radiológiai és a szövettani képen alapul. Egy idős, B-sejtes krónikus limfocitás leukémia miatt 8 éve gondozás alatt álló beteg esetén keresztül mutatjuk be ennek a gyakran csak későn felfedezett betegségnek a rhino-orbito-cerebrális típusát. Mivel a kezelés késői elindítása lényegesen növeli a mortalitást, ezért hematológiai betegekben noduláris bőrelváltozás megjelenésekor gondolnunk kell mucormycosis lehetőségére, hogy az időben elkezdett gyógyszeres és/vagy műtéti terápiákkal jelentősen növelhessük páciensünk túlélési esélyeit.

No abstract

Összefoglaló. A szerzett haemophilia A ritka autoimmun betegség, melyben gátlótest képződik a VIII. véralvadási faktor ellen. Az inhibitor véralvadásra gyakorolt hatása súlyos, életet veszélyeztető vérzéses állapotot idéz elő. A beteg élete a gyors diagnózison múlik: a jellemző klinikai kép mellett a megnyúlt, normálplazmával nem korrigálható aktivált parciális tromboplasztinidő megléte esetén a kórkép alapos gyanúja merül fel. Egy súlyos vérszegénység miatt kórházunkba beutalt nőbeteg esetében a szerzett haemophilia A a felvételt követő napon már diagnosztizálásra került. A vérzés megszüntetésére aktivált protrombinkomplex-koncentrátumot alkalmaztunk, valamint immunszuppresszív terápiát vezettünk be. A kórkép korai felismerése és a megfelelő kezelés azonnali megkezdése a beteg gyógyulását eredményezte. Esetünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a szerzett haemophilia A gyors diagnózisa egyszerű, könnyen hozzáférhető véralvadási paraméter, az aktivált parciális tromboplasztinidő meghatározásán és nem korrigálható megnyúlásának felismerésén múlik. Orv Hetil. 2021; 162(49): 1977–1981. Summary. Acquired haemophilia A is a rare autoimmune disorder, in which antibodies are formed against coagulation factor VIII. The effect of the inhibitor on blood clotting results in severe, life-threatening bleeding diathesis. The patient’s life depends on the rapid diagnosis: besides the characteristic clinical presentation, a prolonged activated partial thromboplastin time, which is not corrigible with normal plasma, suggests the existence of the disorder. In the case of the female patient who was referred to our hospital due to severe anaemia, acquired haemophilia A was diagnosed rapidly, the day after her admission. We used activated prothrombin complex concentrate to stop the bleeding, and introduced immunosuppressive therapy. The early recognition of the disease and immediate initiation of adequate treatment resulted in the patient’s full recovery. With our case presentation, we would like to draw attention to the fact that the rapid diagnosis of acquired haemophilia A depends on the determination of a simple, easily accessible coagulation parameter, the activated partial thromboplastin time and on the immediate recognition of its incorrigible prolongation. Orv Hetil. 2021; 162(49): 1977–1981.