ZusammenfassungDie Mukoviszidose stellt als häufigste angeborene frühletale Stoffwechselerkrankung in Europa eine therapeutische Herausforderung dar. Die Verbesserung der Betreuung durch Maßnahmen der Qualitätssicherung ist daher von großer Bedeutung.Für diese Arbeit wurden die Krankheitsverläufe der Mukoviszidose-Patienten in Leipzig von 1980–2003 retrospektiv ausgewertet.Es wird gezeigt, dass eine konsequente Datensammlung und regelmäßige Auswertung die Betreuung von chronisch kranken Patienten verbessern können.Insgesamt wurden 1239 Patientenjahre und 10 149 ambulante Vorstellungstermine erfasst. Ausgewertet wurden Diagnosealter und Symptome bei Diagnosestellung, Gene-tik, Körpermaße, Lungenfunktionsuntersuchungen, mikrobiologische Befunde, Therapie und Dauer der stationären Behandlungen.Dadurch entstand für jeden betreuten Patienten ein individueller tabellarischer Verlaufsbogen, der durch den schnellen Überblick über Verlauf und klinischen Zustand des Patienten ein effektiveres Handeln ermöglicht. Die Übergabe eines Patienten an eine andere Ambulanz ohne Informationsverlust wurde ebenfalls möglich.

ZusammenfassungDie mikrobielle Besiedelung der Lunge insbesondere mit Pseudomonas aeruginosa und pulmonale Infektionen sind ein wichtiger Faktor für die Morbidität und Mortalität bei CF-Patienten. Die Kenntnis über pulmonale Besiedelungen und Resistenzspektren der Erreger ist daher von großer Bedeutung für eine effektive Betreuung der Patienten. Für diese Arbeit wurden Sputumbefunde aller Patienten, die von 1980–2003 in der Ambulanz der Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche Leipzig betreut wurden, im Hinblick auf Keim- und Resistenzspektrum der Erreger retrospektiv ausgewertet. Es zeigte sich eine Zunahme der Besiedelungen mit Pseudomonas aeruginosa. Der Anteil der Patienten, die mit Staph. aureus oder Hämophilus influenzae besiedelt war, blieb konstant. Wenige Patienten waren mit Burkholderia cepacie, Stenotrophomonas maltophilia, Nocardien oder atypischen Mykobakterien besiedelt. Diese Besiedelungen hatten unterschiedliche klinische Auswirkungen. Bei der Untersuchung der Resistenzspektren zeigte sich bei Pseudomonas aeruginosa eine deutliche Zunahme der gegen Aminoglykoside resistenten Erreger.