POEMS syndrome is a rare paraneoplastic disorder associated with plasma cell dyscrasia. The acronym stands for coexisting polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes. Other relevant features of the syndrome are papilledema, sclerotic bone lesions, Castleman's disease, thrombocytosis, weight loss and increased vascular endothelial growth factor levels. The diagnostic criteria for POEMS are as follows: major criteria: polyneuropathy, monoclonal plasma cell dyscrasia; minor criteria: sclerotic bone lesions, Castleman's disease, organomegaly, endocrinopathies, edemas, skin changes, papilledema. To make a diagnosis, 2 major criteria and 1 minor criterion are required. We present a patient with pseudoscleroderma, polyneuropathy, hypothyroidism, monoclonal gammopathy, edemas and weight loss, who was diagnosed with POEMS syndrome as a result of interdisciplinary cooperation. StrESZcZEniE Zespół POEMS jest rzadkim schorzeniem paraneoplastycznym związanym z dyskrazją plazmocytów. Akronim POEMS odzwierciedla współwystępowanie polineuropatii, organomegalii, endokrynopatii, gammapatii monoklonalnej oraz zmian skórnych. Inne istotne cechy tego zespołu to obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ogniska osteosklerotyczne w kościach, choroba Castlemana, trombocytoza, utrata masy ciała oraz podwyższone stężenie czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego. Kryteria diagnostyczne zespołu POEMS dzielą się na duże i małe. Do kryteriów dużych zalicza się polineuropatię monoklonalną i dyskrazję plazmocytów, a do kryteriów małych-sklerotyczne zmiany kości, chorobę Castlemana, organomegalię, endokrynopatie, obrzęki, zmiany skórne oraz obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Do rozpoznania konieczne jest stwierdzenie 2 kryteriów dużych i 1 kryterium małego. Przedstawiamy przypadek pacjentki ze zmianami rzekomotwardzinowymi, polineuropatią, niedoczynnością tarczycy, gammapatią monoklonalną, obrzękami i utratą masy ciała, u której zdiagnozowano zespół POEMS dzięki współpracy interdyscyplinarnej.

StrESZcZEniEWprowadzenie. Zapalenie opryszczkowate skóry (choroba Duhringa) jest pęcherzową podnaskórkową chorobą autoimmunologiczną. Charakteryzuje się występowaniem swędzących polimorficznych wykwitów skórnych, którym towarzyszy enteropatia glutenozależna, na ogół klinicznie bezobjawowa. Etiopatogeneza schorzenia wiąże się z obecnością przeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej i naskórkowej. Podstawą rozpoznania jest badanie immunopatologiczne bezpośrednie. Przewlekłe stosowanie sulfonów skutecznie łagodzi objawy skórne. Cel pracy. Przedstawienie 3 przypadków choroby Duhringa oraz zwrócenie uwagi na trudności spotykane przy ocenie obrazu klinicznego, diagnostykę i leczenie, a także monitorowanie bezpieczeństwa terapii. Opis przypadków. Przypadek 1.: 37-letni pacjent. W wywiadzie pierwsze zmiany skórne od roku. Chory dotychczas leczony ogólnie preparatami przeciwhistaminowymi oraz miejscowymi glikokortykosteroidami, jednak bez poprawy. Rozpoznanie dermatitis herpetiformis ustalono na podstawie badania immunopatologicznego. Pacjent był leczony dietą bezglutenową i dapsonem w dawce 100 mg/dobę; uzyskano poprawę. Przypadek 2.: 62-letni pacjent, u którego pierwsze swędzące grudki pojawiły się w październiku 2012 roku. Chory był leczony lekami przeciwhistaminowymi oraz miejscowo glikokortykosteroidami, jednak bez poprawy. W badaniach laboratoryjnych z odchyleń stwierdzono zwiększone stężenie IgE i trójglicerydów. Wyniki badań histopatologicznego i immunologicznego potwierdziły rozpoznanie choroby Duhringa. Pacjenta leczono dietą bezglutenową i dapsonem w dawce 150 mg/dobę i uzyskano poprawę. Przypadek 3.: 58-letni pacjent. Pierwsze zmiany o typowej morfologii pojawiły się około 2 lat temu. Chory był leczony ambulatoryjnie lekami przeciwhistaminowymi oraz miejscowymi glikokortykosteroidami, jednak bez poprawy. W badaniach dodatkowych potwierdzono rozpoznanie dermatitis herpetiformis. Włączenie terapii dietą bezglutenową i dapsonem w dawce 100 mg/dobę spowodowało ustąpienie zmian. Wnioski. Przedstawione przypadki ilustrują trudności diagnostyczne w chorobie Duhringa, rozpoznawanej przez długi czas, pomimo braku poprawy po leczeniu lekami przeciwhistaminowymi i miejscowymi glikokortykosteroidami, jako zmiany wypryskowe. Wielopostaciowość zmian nie zawsze jest widoczna na wszystkich etapach choroby, co może powodować trudności diagnostyczne.