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-Introduction:Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy (APECED) is an autosomal recessive disease defined by two of the following conditions: hypoparathyroidism, adrenocortical failure and chronic mucocutaneous candidiasis. Other autoimmune disorders may be associated with it. Chronic candidiasis is usually the first and most common aspect of the syndrome. Case report: We report the case of a 19-year-old man whose clinical manifestations of APECED comprised adrenocortical failure, keratopathy and alopecia. Chronic candidiasis was previously clinically suspected, but never demonstrated with mucocutaneous scraping and cultures. APECED status was confirmed after identification of a mutation in the AIRE gene. In the oral mucosa, atrophic and erosive lesions were observed, which were compatible with oral lichen planus. This was histologically confirmed. Discussion: The finding of oral lichen planus in an APECED patient is unusual, and it poses the question of the occurrence of misdiagnosis of candidiasis in some cases of APECED, which could be due to the lack of histological examinations of these lesions. Conclusion: Dentists should be aware of this dystrophy, as oral manifestations are not specific but can be related to more common oral diseases such as oral lichen planus or candidiasis.

Le syndrome de Ascher (SA) a été décrit pour la première fois en 1920 par Ascher, un ophtalmologiste de Prague (Ascher 1922). Le SA est caractérisé par l'association d'une tuméfaction du versant muqueux de la lèvre supérieur réalisant une double lèvre, un blépharochalasis bilatéral et un goitre thyroïdien non toxique non nécessaire au diagnostic (Barnett 1972). Un cas de SA traité par laser est rapporté. Un patient âgé de trente ans, sans antécédent médico chirurgical a été adressé à la consultation spécialisée de pathologie de la muqueuse buccale du CHU de Bordeaux pour une tuméfaction labiale Chronique. L'interrogatoire rapportait l'apparition de cette double lèvre durant l'adolescence. Aucun antécédent familial de ce type n'était rapporté. L'aspect inesthétique de sa lèvre gênait le patient. L'examen clinique révélait en plus de la double lèvre un ptosis plus accentué du coté droit ainsi qu'un prolapsus des paupières supérieures. La palpation de la région thyroïdienne ne révélait pas de goitre. Devant ces signes cliniques, un bilan thyroïdien. La TSH était normale. Le diagnostic d'un SA a été posé. Une plastie labiale supérieure avec exérèse du tissu hypertrophique a été réalisée au laser diode à (longueur d'onde 910 nm, puissance 3 W). La plastie a été réalisée en deux temps espacés de 1 mois. Les suites opératoires ont été simples. L'analyse histopathologique était sans particularité. La blépharoplastie a été proposée au patient mais n'a pas été réalisé. Un suivi post opératoire pendant 6 mois a été instauré. Aucune récidive n'a été observée. Des cas de double lèvres ne rentrant pas dans le cadre d'un SA ont été décrits (Parmar 2004, CostaHanemann 2004. La lèvre supérieure est le plus souvent atteinte mais des cas de la lèvre inférieure ou des deux lèvres ont été décrits (Dingman 1960). Les doubles lèvres seraient dues à une hypertrophie du chorion sans participation du muscle orbiculaire (Palma 2009). La majorité des auteurs décrit une incision elliptique associée à une plastie en Z ou W (Guerrero-santos 1967, Schwimmer 1979. Le cas présenté est le seul traité par laser. Le traitement laser offre plusieurs avantages : hémostase, absence de sutures, simplicité de l'acte.

La dysplasie ou dysostose cléïdocranienne, décrite pour la première fois par Martin en 1765, est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Sa prévalence est de 1 pour 1000000. Le tableau clinique associe le plus souvent un retard statural, une anomalie de la fermeture des fontanelles du crâne, une coxa vora évolutive, une hypoplasie claviculaire ainsi que des anomalies faciales et dentaires. Le diagnostic est confirmé par l'analyse génétique qui recherche une mutation du gène du facteur de transcription Runx2 indispensable à la différenciation ostéoblastique et chondrocytique (Callea M, 2012).Au niveau buccal, on retrouve des dents surnuméraires, des kystes folliculaires et des inclusions dentaires (Tina Roberts 2010). Les germectomies et les désinclusions dentaires avec pose de dispositifs de traction orthodontique sont souvent indispensables pour permettre l'éruption des dents (Sberna MT2011). On observe le plus souvent chez ces patients une classe III squelettique avec une hypoplasie maxillaire.L'orthopédie-dento-faciale prépare le patient à la chirurgie orthognatique et en fin de croissance, une ostéotomie horizontale d'avancée maxillaire et sagittale mandibulaire sont fréquemment indiquées (D'Alessandro G 2010).Enfin, une augmentation du volume osseux est parfois nécessaire devant l'hypoplasie osseuse par greffes d'apposition ou ostéotomies segmentaires afin de permettre une réhabilitation prothétique implanto-portée (Petropoulos VC 2010). Ces anomalies orthopédiques et maxillo-faciales nécessitent une surveillance pluridisciplinaire.Une prise en charge précoce durant la croissance permet de favoriser un développement transversal et sagittal des bases osseuses. La durée du traitement ainsi que la difficulté de réaliser des réhabilitations transitoires ont un impact psychologique important sur le patient et son entourage.Nous rapportons ici un cas de dysostose cléïdo-cranienne pris en charge depuis 2003 en orthopédie-dento-faciale et chirurgie orale afin de limiter ou de prévenir les complications orales et maxillo-faciales de cette maladie. Le patient, âgé de 14 ans au début de son traitement, a subi plusieurs interventions chirurgicales, sous anesthésie locale puis sous anesthésie générale. Le but de ces interventions était de permettre l'éruption des dents sur l'arcade. Le manque d'ancrage a compliqué les tractions chirurgico-orthodontiques. Les réhabilitations prothétiques transitoires difficilement stabilisées étaient une des doléances principales du patient. Une conservation transitoire de certains appuis dentaires a pu être envisagée dans un but orthodontique et prothétique. La problématique majeure résidait dans le choix de conservation des nombreuses dents surnuméraires. La préparation orthodontique à la chirurgie orthognatique n'était possible que lorsque toutes les dents sélectionnées sont sur les arcades.La conservation ou l'avulsion des dents doit être réfléchie en réunion pluridisciplinaire. MASSON REGNAULT Emmanuelolivia.guyot@yahoo.fr 60 ème Congrès de la SFCO, 02008 (2013...