Sarcomas de partes moles são tumores raros, sendo 10%-20% destes localizados no retroperitônio. Metástases para linfonodos e a distância são raras. Os sarcomas primários de retroperitônio devem ser considerados em pacientes com dor abdominal, desconforto ou massa palpável no abdome, sendo descobertos pelo exame físico ou como achados incidentais na Tomografia Computadorizada (TC), Ultra-sonografia (USG) ou Ressonância Magnética (RM). Todos os pacientes com sarcoma de retroperitônio com possibilidade de ressecção devem ser submetidos à laparotomia, devendo o planejamento cirúrgico abranger a completa ressecção do tumor, órgãos e estruturas adjacentes infiltradas. A quimioterapia apresenta resultados desanimadores. No entanto, a radioterapia quando empregada no pré-operatório, pode beneficiar o paciente. Sarcomas de retroperitônio tendem a apresentar recorrência local. Logo, deve-se fazer seguimento pós-operatório com história clínica, exame físico, radiografia de tórax, TC de abdome e pelve freqüentes, indicando a reoperação, sempre que possível, em caso de recidiva. A sobrevida global em cinco anos é de 40%-50%, sendo que o diâmetro do tumor, o grau de diferenciação tumoral, a ressecção radical ou paliativa, a necessidade de hemotransfusão durante o ato cirúrgico e a re-ressecção, mesmo que paliativa, nos casos de recidiva ou persistência de doença, são os fatores prognósticos mais importantes.