SummaryThyroid lipomatosis is a rare disease, as a total of 20 cases have been described in the literature. It is characterized by diffuse infiltration of the stroma by mature adipose tissue and by progressive growth that produces different degrees of compressive symptoms. Our aim is to present the case of a 36-year-old woman who consulted because of dyspnea caused by a multinodular goiter. She underwent surgery with the presumptive diagnosis of a malignant neoplasia, but the pathological examination of the surgical specimen established the diagnosis of thyroid lipomatosis.Learning points Thyroid lipomatosis is a rare, benign disease characterized by diffuse infiltration of the stroma by mature adipose tissue.The pathophysiology of diffuse proliferation of adipose tissue in the thyroid gland is unclear.Thyroid lipomatosis is clinically manifested by a progressive enlargement of the thyroid that can involve the airway and/or upper gastrointestinal tract, producing dyspnea, dysphagia, and changes in the voice.Given the rapid growth of the lesion, the two main differential diagnoses are anaplastic carcinoma and thyroid lymphoma.Imaging studies may suggest a differential diagnosis, but a definitive diagnosis generally requires histopathological confirmation after a thyroidectomy.

SummaryIgG4-related hypophysitis is a recently described entity belonging to the group of IgG4-related diseases. Many other organs can also be affected, and it is more common in older men. To date, 32 cases of IgG4-related hypophysitis have been reported in the literature, 11 of which included confirmatory tissue biopsy and the majority affecting multiple organs. The aim of this report is to present two cases of biopsy-proven IgG4-related hypophysitis occurring in two young female patients with no evidence of involvement of other organs at the time of diagnosis.Learning points IgG4-related hypophysitis belongs to the group of IgG4-related diseases, and is a fibro-inflammatory condition characterized by dense lymphoplasmacytic infiltrates rich in IgG4-positive plasma cells and storiform fibrosis.It is more common in older men, but young women may also present this type of hypophysitis.Although involvement of other organs is frequent, isolated pituitary disease is possible.Frequent clinical manifestations include anterior hypopituitarism and/or diabetes insipidus.The diagnosis may be confirmed with any of the following criteria: a pituitary biopsy with lymphoplasmacytic infiltrates, with more than ten IgG4-positive cells; a sellar mass and/or thickened pituitary stalk and a biopsy-proven involvement of another organ; a sellar mass and/or thickened pituitary stalk and IgG4 serum levels >140 mg/dl and sellar mass reduction and symptom improvement after corticosteroid treatment.Glucocorticoids are recommended as first-line therapy.

Introducción: La Enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una rara forma de histiocitosis, caracterizada por la infiltración xantogranulomatosa de múltiples órganos por histiocitos cargados de lípidos. Se la considera un trastorno clonal inflamatorio mieloide que afecta principalmente a hombres con una edad media de 55 años.  Métodos: Presentamos el caso de un hombre de 65 años que consultó a nuestro Servicio de Endocrinología por poliuria y polidipsia de 4 meses de evolución diagnosticándose diabetes insípida central asociada a infiltración hipofisaria. El paciente presentaba lesiones cutáneas pápulo-nodulares en tórax y xantelasma-símiles en cuello y cara de varios años de evolución, con biopsia compatible con histiocitosis no-Langerhans. El estudio genético de la biopsia cutánea detectó la mutación MAP2K1 confirmando la ECD.  Resultados: El paciente inició tratamiento con interferón alfa con respuesta incompleta y mala tolerancia por lo que cambiamos el tratamiento a un inhibidor potente y selectivo de MEK, el cobimetinib. Tras 8 meses de tratamiento presenta desaparición de lesiones cutáneas y de la infiltración hipofisaria con notable mejoría de su calidad de vida. Conclusión: Presentamos el caso de un paciente adulto con una forma rara de histiocitosis (ECD) que a su vez presentó una forma atípica de ECD y, donde el estudio genético nos permitió confirmar el diagnóstico e introducir una terapia dirigida con cobimetinib con excelentes resultados.

Introducción: La acromegalia tiene una prevalencia de 35-70/millón. La cirugía transesfenoidal es el tratamiento de elección, siendo la tasa de remisión del 80% en microadenomas y 50% en macroadenomas. Debido a la falta de registros, nos propusimos evaluar los resultados quirúrgicos en Córdoba y determinar factores predictivos de remisión. Métodos: Estudio retrospectivo-descriptivo de pacientes con cirugía como primera línea terapéutica. Criterios de remisión: normalización de IGF1 para edad/sexo, con GH ≤1,0 g/L.Test X2 y test exacto de Fisher y p<0,05. Resultados: Se incluyeron 38 pacientes: 61% mujeres y 39% hombres; edad promedio 45 años. Motivos de consulta más frecuentes: cefalea y crecimiento acral (26%), alteraciones visuales (20%). El 84% de los tumores fueron macroadenomas. De 37 pacientes, 54% se sometieron a cirugía microscópica, 38% endoscópica y 8% transcraneal. El 29% evidenció complicaciones postquirúrgicas, siendo la diabetes insípida la más frecuente (10%). El porcentaje de las mismas fue: cirugía transcraneal el 33%, endoscópica 29% y microscópica 25% (p= 0,557). La remisión bioquímica a los 6 meses fue de 34% y a los 12 meses 55% (p=0,0001). Sin diferencias significativas entre la vía endoscópica y microscópica (p=0,071). De 36 pacientes el 31% evidenció resección tumoral completa. La mejoría clínica subjetiva fue del 88%. No hubo factores predictivos de remisión bioquímica estadísticamente significativos. Conclusión: La remisión bioquímica con la cirugía fue similar a la bibliografía. No encontramos factores predictivos de remisión pero un número mayor de casos podría modificar estos resultados.

No abstract