Gián đoạn quai động mạch chủ (GĐQĐMC) là một bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp có tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật cao đồng thời có nhiều biến chứng. Nghiên cứu thuần tập được tiến hành nhằm đánh giá kết quả phẫu thuật hai thất bệnh GĐQĐMC có kèm theo lỗ thông liên thất (TLT) tại Trung tâm Tim mạch- Bệnh viện Nhi Trung ương trong thời gian từ năm 2012 đến năm 2022. Với tổng số 68 trẻ được chẩn đoán và phẫu thuật điều trị bệnh GĐQĐMC-TLT, tuổi trung vị lúc phẫu thuật là 23 ngày tuổi (khoảng tứ phân vị-IQR, 14 ngày – 42,5 ngày), trẻ nam chiếm tỷ lệ 66,2%, cân nặng trung vị lúc phẫu thuật là 3,3 kg (IQR, 3 – 3.6 kg). Có 57 bệnh nhân được phẫu thuật 1 thì bao gồm tạo hình quai ĐMC kèm theo vá lỗ TLT, 7 bệnh nhân phẫu thuật tạm thời bắc cầu qua đường ra thất trái (ĐRTT) và 4 bệnh nhân được phẫu thuật sửa quai ĐMC kèm xiết bớt động mạch phổi. Thời gian theo dõi trung bình sau phẫu thuật của nhóm nghiên cứu là 35.5±29,5 tháng. Tử vong sớm sau phẫu thuật có 10 bệnh nhân (14,7%) và 01 bệnh nhân tử vong muộn. Tỷ lệ sống sót chung sau phẫu thuật tại thời điểm 1 năm, 5 năm, 10 năm lần lượt là 82,9%, 82,9% và 82,9%. Có 9 bệnh nhân cần phẫu thuật lại mở rộng ĐRTT và 2 trường hợp tái hẹp eo ĐMC được nong hẹp eo bằng bóng. Tỷ lệ bệnh nhân sống không cần mổ lại ĐRTT trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật GĐQĐMC 1 thì thông thông thường tại các mốc thời gian 1 năm, 5 năm, 10 năm lần lượt là 97,6%, 73% và 73%. Kết quả phẫu thuật điều trị sửa hai thất bệnh GĐQĐMC-TLT tại bệnh viện Nhi Trung ương là khả qua. Theo dõi lâu dài là đặc biệt quan trọng đối với nhóm bệnh phức tạp này.

Mục tiêu: Đánh giá kết quả phẫu thuật Norwood-Yasui điều trị bệnh lý hẹp rất nặng đường ra thất trái kèm theo lỗ thông liên thất và gián đoạn quai động mạch chủ tại Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Nhi Trung ương. Đối tượng-phương pháp: Trong thời gian từ tháng 5 năm 2012 đến tháng 2 năm 2022, có tổng số 8 bệnh nhân được phẫu thuật Norwood hoặc Yasui điều trị bệnh lý hẹp rất nặng đường ra thất trái-thông liên thất kèm theo gián đoạn quai động mạch chủ tại Bệnh viện Nhi Trung ương được tiến hành nghiên cứu hồi cứu. Kết quả: Trong nhóm nghiên cứu, tuổi trung bình và cân nặng trung bình của các bệnh nhân khi tiến hành phẫu thuật thì đầu (phẫu thuật Norwood, Yasui hoặc sửa quai-vá thông liên thất) lần lượt là 30.5 ngày (IQR, 21.5-37.5 ngày) và 3.15 kg (IQR, 2.7-3.8 kg). Thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo thì đầu, thời gian cặp động mạch chủ và thời gian tưới máu não chọn lọc thì đầu lần lượt là 146.6 ± 25.1 phút, 99.4 ± 21.2 phút và 47.4 ± 8.9 phút. Thời gian thở máy trung bình và thời gian nằm viện sau phẫu thuật thì đầu lần lượt là 171 giờ (IQR, 141.5 – 238giờ) và 29.5 ngày (IQR, 19.5 – 34.5 ngày). Có 2 bệnh nhân tử vong sớm sau phẫu thuật Norwood. Trong số 6 bệnh nhân sống sót, ngoại trừ bệnh nhân được phẫu thuật Yasui thì đầu, có 4 bệnh nhân đã được sửa chữa toàn bộ hai thất (2 bệnh nhân phẫu thuật Ross-Konno, 1 bệnh nhân phẫu thuật Yasui và 1 bệnh nhân phẫu thuật vá lỗ thông kèm theo cắt vách nón mở rộng đường ra thất trái), 1 bệnh nhân được phẫu thuật Gleen và đang đợi phẫu thuật sửa hai thất. Kết luận: Phẫu thuật Norwood-Yasui điều trị bệnh lý hẹp nặng đường ra thất trái-thông liên thất-gián đoạn quai động mạch chủ là một lựa chọn hợp lý và khả thi đối với bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp và tổn thương phức tạp. Theo dõi lâu dài là đặc biệt quan trọng nhằm đảm bảo kết quả sống sót của  các bệnh nhân tim bẩm sinh phức tạp này.