<p><strong>Introdução: </strong>a necrólise epidérmica tóxica se caracteriza como uma lesão cutânea rara, relacionada à reação pelo uso de fármacos, acometendo acima de 30% da extensão do corpo. Os sintomas mais comuns são hiperemia dolorosa, podendo estar associada à formação de vesículas. O diagnóstico é clínico e o tratamento se inicia com a imediata suspensão dos fármacos suspeitos e com reposição de líquidos e sais, terapêutica similar a de queimados. <strong>Objetivo: </strong>conhecer a incidência de necrólise epidérmica tóxica em pacientes admitidos no setor de Clínica Médica, de um hospital terciário, na cidade de Salvador-Bahia.<strong> Metodologia: </strong>o método utilizado corresponde ao desenho de coorte retrospectiva, onde a obtenção de informações ocorreu mediante a revisão de prontuários dos pacientes admitidos no período de abril de 2013 a abril de 2015. <strong>Resultados: </strong>foram avaliados 480 prontuários, no entanto, apenas um caso foi encontrado no período proposto. Dada a importância desse achado, o caso encontrado foi relatado, incluindo aspectos clínicos e dados sobre diagnóstico, tratamento e evolução do paciente. <strong>Conclusão: </strong>com base nos resultados obtidos, observou-se que, possivelmente, a reação cutânea desenvolvida pelo paciente tenha sido desencadeada pelo uso da Dapsona, usada como tratamento poliquimioterápico para a hanseníase, juntamente com a Rifampicina. Todavia, o tratamento medicamentoso a base de analgésicos, corticoides, antifúngicos, cristaloides, e o aporte calórico e proteico da dieta via sonda nasoenteral, associado ao tratamento das lesões cutâneas com cobertura de prata nanocristalina, proporcionaram regressão importante das lesões e resultaram em menor tempo de internamento e de custos hospitalares.</p><p><strong> </strong></p>

<p class="ecxwestern"><strong>Introdução: </strong>As anomalias cardíacas podem se apresentar isoladamente ou fazer parte de síndromes cromossômicas ou gênicas. As principais causas dos defeitos cardíacos congênitos estão relacionadas com a interação entre os agentes ambientais e os fatores genéticos. <strong>Objetivo: </strong>Conhecer a incidência das síndromes genéticas associadas às cardiopatias congênitas. <strong>Metodologia: </strong>Trata-se de um estudo seccional descritivo, com base em prontuários de pacientes portadores de cardiopatias congênitas, no período 2013 a 2014. <strong>Resultados: </strong>Foram avaliados 307 prontuários, dos quais 52,4% eram de pacientes do sexo masculino e 47,6% de pacientes do sexo feminino, com idades entre zero e 15 anos. As síndromes genéticas associadas às cardiopatias foram evidenciadas em 50 pacientes, com a seguinte distribuição: Síndrome de Down, 13%; Síndrome de Kartagener, 1,3%; Síndrome de Edwards, 1%; Síndrome de Noonan, 0,7%; e Síndrome Di George (0,3%). <strong>Conclusão: </strong>A Síndrome de Down prevaleceu sobre as demais síndromes associadas às cardiopatias congênitas.</p>

Background: Congenital and acquired heart diseases are important causes of morbidity and mortality in children. In critical congenital heart defects, when treatment is not adequate, clinical manifestations may lead to death in the neonatal period.Objective: To establish the clinical and epidemiological profile of patients admitted to the pediatric cardiac intensive care unit (UTI) in a tertiary hospital.Methods: This was a cross-sectional study conducted from January 2013 to December 2014, based on analysis of patients' medical records. The study sample was composed of 307 children and adolescents with congenial and acquired heart diseases. The score Risk Adjustement for Congenital Heart Surgery 1 (RACHS-1) was used for categorization of the various surgical procedures. Descriptive statistics were calculated using the Satistical Package for Social Sciences (SPSS). Categorical variables were compared using the Pearson's chi-square test, considering a level of significance of 5%.Results: There was a predominance of patients aged between 28 days and one year (44%). Congenital heart diseases (91.9%) prevailed over acquired heart diseases (8.1%). Extracorporeal circulation was used in 138 patients who underwent surgical procedures, lasting from 12 to 261 minutes. Most patients (88.9%) were discharged from the ICU and 11.1% died. Using the score RACHS-1, corrective cardiac surgery was performed in 75.8% and paliative surgery in 24.2% of the patients. Conclusions:Patients aged between 28 days to one year, with cyanotic congenital heart disease, undergoing cardiac surgery with extracorporeal circulation duration longer than 120 minutes are at a higher risk of death.