ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167 РЕФЕРАТАктуальность. Наиболее распространенными заболе-ваниями среди кожных Т-клеточных лимфом являются грибовидный микоз (ГМ) и его лейкозный вариант -синдром Сезари (СС). Эти злокачественные опухоли имеют хроническое прогредиентное течение. До насто-ящего времени эффективных методов терапии, особен-но на поздних стадиях заболевания, нет. Цель. Оценить лечение резистентных форм ГМ/СС гем-цитабином в пролонгированном режиме после неэф-фективной предшествующей терапии. Материалы и методы. В исследование включено 14 больных с резистентными формами ГМ/СС (10 -ГМ, 3 -СС, 1 -трансформация ГМ в крупноклеточную лим-фому). Медиана возраста больных составила 62 года (диапазон 34-78 лет). Мужчин было 9, женщин -7. Гем-цитабин применялся в дозе 250 мг/м 2 в виде 6-8-часо-вой инфузии 1 раз в неделю, цикл 21-28 дней. Результаты. Общий ответ составил 79 % (полные ре-миссии -29 %, частичные ремиссии -50 %). У 21 % больных результаты лечения соответствовали критери-ям стабилизации опухоли. Прогрессирование заболе-вания наблюдалось у 2 (14 %) пациентов. В настоящем исследовании показана перспективность применения гемцитабина в пролонгированном режиме у пациентов различных возрастных групп с поздними стадиями и ре-зистентным течением ГМ/СС, получивших как минимум две линии предшествующей терапии без эффекта. Для оценки долгосрочных результатов необходимо даль-нейшее продолжение исследования. Заключение. Гемцитабин в пролонгированном режиме может быть методом выбора при резистентных формах ГМ/СС после неэффективной предшествующей тера-пии, в т. ч. у пожилых пациентов.Ключевые слова: грибовидный микоз, синдром Сезари, лечение рефрактерных форм, гемцита-бин, пролонгированная инфузия.Получено: 6 декабря 2016 г. Принято в печать: 17 марта 2017 г.

Aim.Reveal morphological and immunohistochemical predictors of reversibility of dialysis-dependent acute kidney injury (AKI) in patients with myeloma cast nephropathy (MCN) based on the study of kidney biopsy. Materials and methods.Renal pathological findings were studied in 36 patients with MCN and dialysis-dependent stage 3 AKI (AKIN, 2012). The study of biopsy samples was performed by a semi-quantitative and quantitative analysis using computer morphometry. The expression of E-cadherin, vimentin and-smooth muscle actin was determined immunohistochemically in the tubular cells and interstitium. Induction therapy for 26 patients was carried out to bortezomib-based programs; in 10 patients other schemes were used. A comparative analysis of morphological changes in nephrobiopathy depending on the renal response was performed in patients with achieved hematologic remission. Results.Improved renal function was observed only in patients with hematologic response to therapy. There were no differences in the number of sclerotic glomeruli, protein casts, the area of inflammatory interstitial infiltration, and the degree of acute tubular damage in patients with and without renal response. In patients with renal response compared with patients without improving renal function, the area of interstitial fibrosis was less (24.9% and 45.9%, respectively;p=0.001), and the area of E-cadherin expression was larger (15.9% and 7.1%, respectively;p=0.006). Interstitial fibrosis of 40% or more and/or the area of expression of E-cadherin less than 10% of the area of tubulo-interstitium have an unfavorable prognostic value in achieving a renal response in MCN. Conclusion.If the interstitial fibrosis area is 40% or more and the expression area of E-cadherin is less than 10%, the probability of the absence of a renal response is 93.3% (OR=24.5) even when a hematological response to induction therapy is achieved. The number of protein casts, the prevalence of acute tubular damage and inflammatory interstitial infiltration have not prognostic value.

Rituximab in the treatment of nodal B-cell marginal zone lymphoma, primary Sjogren's syndrome and autoimmune hepatitis A case of nodal B-cell marginal zone lymphoma, primary Sjogren's syndrome and autoimmune hepatitis treated with rituximab is presented.

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Но-вый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167 РЕФЕРАТ Актуальность и цели. Истинная полицитемия (ИП) отно-сится к группе классических Ph-негативных миелопроли-феративных заболеваний и характеризуется панмиело-зом, панцитозом, высоким риском тромбогеморрагических осложнений, низким качеством жизни из-за присутствия симптомов опухолевой пролиферации. Малые дозы ацетил-салициловой кислоты и проведение кровопусканий/эритро-цитафереза рекомендованы для пациентов с низким риском тромбогеморрагических осложнений. Циторедуктивная те-рапия (гидроксимочевина или интерферон-α) показана паци-ентам с высоким риском тромбогеморрагических осложне-ний. В настоящее время проблемам диагностики и лечения больных ИП уделяется все большее внимание. Методы. В статье представлены краткое описание данного заболевания, обзор современных методов лечения, резуль-таты наблюдения за 100 больными ИП, которые получали терапию в поликлиническом отделении ФГБУ «Гематологи-ческий научный центр» МЗ РФ. Длительность наблюдения за пациентами составила 6-262 мес. (медиана 14 мес.). Результаты. Больные были в возрасте 23-80 лет (медиана 56 лет), доля женщин составила 67 %, мужчин -33 %. У всех пациентов диагноз ИП установлен в соответствии с класси-фикацией ВОЗ 2008 г. Мутация V617F гена JAK2 выявле-на в 100 % наблюдений. Спленомегалия констатирована у 70 % пациентов. Плеторический синдром (гиперемия лица, ладоней, инъецированность склер) наблюдался у 65 % боль-ных. Пациенты предъявляли жалобы на головную боль, го-ловокружение, а 25 % из них -на кожный зуд. Все больные получали симптоматическую терапию, антиагреганты, пре-параты, улучшающие микроциркуляцию, или антигипоксан-ты. Лечение проводилось в соответствии с клиническими рекомендациями: 49 % пациентов получали гидроксимоче-вину, 14 % -интерферон (ИФН α-2b), 14 % -комбиниро-ванную терапию (гидроксимочевину и кровопускания или ИФН α-2b и кровопускания), 23 % -только кровопускания. Ответ на лечение оценивался согласно критериям Европей-ской организации по изучению и лечению лейкозов 2009 г. Во всей группе больных без учета проводимой терапии ча-стота полных ремиссий составила 48 %, частичных -41 %, эффекта не получено у 11 %. ABSTRACT Background & Aims. Polycythemia vera (PV) refers to a group of classic Ph-negative myeloproliferative neoplasms characterized by panmyelosis, pancytosis, high risk of thrombotic and hemorrhagic complications, poor quality of life due to symptoms of tumor proliferation. Low-dose acetylsalicylic acid and phlebotomy/erythrocytapheresis are recommended for patients at low risk of complications, while the cytoreductive therapy (hydroxyurea or interferon alpha) is recommended for patients at high risk of thrombotic and hemorrhagic complications. At present, much attention is paid to the problems of diagnosis and treatment PV. Methods. The article presents a brief description of the condition, a review of modern methods of treatment, results of observation over 100 PV patients who have been treated...

BackgroundAccording to 2009 Japanese nationwide survey of IgG4-related disease (IgG4-RD), orbit is the leading site of affection [1]. However diagnostic criteria and nomenclature of IgG4-RD were developed a few years later [2,3].ObjectivesTo evaluate the peculiarities of clinical, laboratory, histological and immunohistochemical presentation of IgG4-related ophthalmic disease (IgG4-ROD).MethodsDuring 2004 – 2016, 82 patients were diagnosed with IgG4-RD 53 of whom had IgG4-ROD (men – 17, women - 36). The diagnoses of IgG4-RD and IgG4-ROD were established using comprehensive diagnostic criteria [2,3]. In all patients full clinical, ophtalmological, dental and serological (rheumatoid factor, C-reactive protein, IgG, IgG4, IgM, IgA, ANA, anti-Ro/La, C3/C4 complement) examination was carried. In all cases diagnosis was verified pathomorphologicaly with immunohystochemical staining (anti-CD 138, CD 68, IgG, IgG4, κ-chain, λ-chain), but only in 43 patients the diagnosis of IgG4-RD was established on orbital tissues biopsy. Some patients at baseline were tested on B-cell clonality in tissue (on frozen tissue section or paraffin embedded) by PCR analysis of immunoglobulin V-D-J genes heavy chain rearrangements (FR1, FR2, FR3); monoclonal secretion was tested in serum protein electrophoresis.Results40 patients with IgG4-ROD had orbital lesions at the onset of the disease and 13 developed them after 2 - 9 years from the onset. The frequency of different orbital anatomic structures involvement see in table 1. 15 (28%) patients had isolated orbital lesions while 38 (72%) had systemic IgG4-RD with simultaneous involvement of 2 - 7 other organs. 6 (14%) patients had unilateral orbital lesions. 23 (53%) patients with IgG4-ROD had associated IgG4-related sialoadenitis and nasal lesions. Most common pathomorphological features of IgG4-ROD see in table 2. The most common laboratory features of IgG4-ROD were elevation of: total serum IgG (44%), serum IgG4 (88%), serum IgE (61%) and monoclonal serum secretion (23%).ConclusionsIn our cohort of IgG4-RD patients orbit is the leading site of the disease (64.5% of patients) and the disease onset (75% of patients). The majority of patients have bilateral orbital lesions (89%) and systemic course of the disease with other organ involvement (72%). Most often affected orbital anatomicstructures are lacrimal glands, extraocular muscles, retrobulbar infiltration with optic nerve thickening and fibroinflammatory lesions of eyelids. MALT-lymphoma of lacrimal gland and local AL-amyloidosis can complicate the long history of IgG4-ROD. Monoclonal serum secretion and B-cell clonality in the tissue in 23% of patients can potentially act as a background for lymphoma formation.References Uchida K, Masamune A, Shimosegawa T et al. Prevalence of IgG4-related disease in Japan based on nationwide survey in 2009. IntJ.Rheumatol. 2012;2012:358371.Umehara H, Okazaki K, Masaki Y et al. A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): general concept and details. ModRheumatol. 2012; 22: 1–14.Stone JH, Khos...