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A leucemia linfóide aguda é uma neoplasia maligna do sistema hematopoiético caracterizada pela alteração do crescimento e da proliferação das células linfóides na medula óssea, com conseqüente acúmulo de células jovens indiferenciadas, denominadas blastos. É a neoplasia maligna mais freqüente (70%) entre as crianças menores de 15 anos de idade. As manifestações clínicas mais comuns incluem febre, equimose e palidez, porém a dor óssea pode ser encontrada como sintoma inicial em 25% dos casos. Assim, com o objetivo de determinar a freqüência da dor óssea e sua relação com dados clínico-laboratoriais em crianças portadoras de leucemia linfóide aguda atendidas na unidade de Oncologia Pediátrica do Hospital de Base de São José do Rio Preto-SP, foram avaliadas cinqüenta crianças portadoras de leucemia linfóide aguda com idade até 15 anos, no período de dezembro de 1991 a dezembro de 2001. Entre as crianças estudadas, 18 apresentaram dor óssea como queixa principal e, destas, 14 apresentaram tempo de evolução (período entre primeiro sintoma e o diagnóstico) superior a 15 dias (p=0.018). Além disso, 13 crianças com dor óssea e tempo de evolução superior a 15 dias apresentaram níveis de hemoglobina inferiores a 8g/dl (p=0,008).

Artigo IntroduçãoO câncer é uma doença genética (1) e as mutações que lhe dão origem podem ser hereditariamente transmitidas pela linhagem germinativa ou adquiridas nos tecidos somáticos (2). Tais alterações no DNA podem ser causadas por fatores internos como, por exemplo, defeitos nos mecanismos de reparo ou replicação, ou externos, como radiação ionizante, mutagênicos químicos e biológicos (3).Muitas evidências sugerem que a maioria dos neoplasmas são de natureza clonal, ou seja, surgem da expansão de uma única alteração celular inicial. Divisões celulares sucessivas podem produzir subpopulações de células filhas com alterações genéticas adicionais, em função de uma instabilidade genômica, que podem fornecer vantagens seletivas e culminar na aquisição da malignidade. Algumas destas alterações podem dar às células uma vantagem de

55relato de caso case report O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara e altamente agressiva, que afeta predominantemente jovens do sexo masculino. Relata-se um caso de TDPCR em um paciente do sexo masculino, de 11 anos, com acometimento intra-abdominal marcado por volumosa massa retroperitoneal em hipocôndrio esquerdo. O estudo histológico da massa revelou presença de blocos de pequenas células tumorais redondas e azuis, envoltas por estroma desmoplásico; a análise imuno-histoquímica evidenciou positividade para desmina, WT-1 e citoceratinas. Após o diagnóstico, o paciente foi submetido a tratamento quimiorradioterápico, tendo evoluído a óbito durante o 24º mês de acompanhamento. resumo unitermos Tumor desmoplásico sarcoma de partes moles Infância abstract Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare and highly aggressive neoplasm, which predominantly affects young males. We report a case of DSRCT affecting an 11-year-old male patient, with intra-abdominal involvement characterized by a large retroperitoneal mass in left hypochondrium. Histological examination of the mass showed the presence of clusters of small blue round tumor cells surrounded by a dense desmoplastic stroma. Immunohistochemical analysis disclosed a positive reaction to desmin, WT-1 and cytokeratins. After diagnosis, the patient underwent chemo radiotherapy treatment, but died at the 24th month of follow-up. key words Desmoplastic tumorSoft tissue sarcoma Childhood J Bras Patol Med Lab • v. 46 • n. 1 • p. 55-59 • fevereiro 2010

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