Objetivo: reporte de dos casos de deficiencia del factor V (FV) ya que por su baja prevalencia es un desafío diagnóstico y terapéutico Materiales y métodos: descripción de casos clínicos.

Objetivo: reportar un caso de adenocarcinoma gástrico metastásico que debutó con coagulación intravascular diseminada refractaria. Presentación del caso: paciente femenina de 54 años sin comorbilidades, ingresa por clínica de 15 días de equimosis espontánea en extremidades, pared abdominal, gingivorragia y hematuria macroscópica; niega síntomas adicionales. La exploración física muestra signos vitales normales, con múltiples sangrados mucocutáneos, sin presencia de adenopatías ni masas a la palpación. Se realizan los siguientes paraclínicos: Hemograma. hemoglobina: 12.5, VCM: 85.6, HCM: 27.5, leucocitos: 10200, neutrófilos: 7480, plaquetas: 28000. TP: 21.1, INR: 2.03, TPT: 35.5. Fibrinógeno: 50 mg/dl, creatinina: 0.64 mg/dl, albúmina: 4.09 gr/dl, bilirrubina total: 0.77, bilirrubina directa: 0.23, bilirrubina indirecta: 0.54, AST: 102.01, ALT: 69.38. Fosfatasa alcalina: 420 U/l, GGT: 36.26, LDH: 569, vitamina B12: 815, ácido fólico: 14.8, ecografía de abdomen total con hepatomegalia, con riñones normales sin litiasis renal, ESP sin presencia de esquistocitos.

Objetivo: reportar un caso con compromiso hepático por mieloma múltiple. Presentación del caso: mujer de 63 años con hipertensión arterial, con dos meses de dolor severo en hipocondrio derecho con limitación funcional, asociado a somnolencia, sin otros síntomas adicionales. Ingresa en mal estado general, con signos vitales normales, deshidratada, en posición antálgica, con hepatomegalia dolorosa a 3 cm debajo del reborde costal, somnolienta, sin focalización neurológica. Los exámenes reflejan hemograma: hemoglobina: 6.7, VCM: 96, HCM: 29, leucocitos: 4870, neutrófilos: 2880, plaquetas: 165000, creatinina: 2.62, BUN: 40.4, potasio: 3.3, sodio: 138, calcio: 13.19, bilirrubina total: 0.99, bilirrubina directa: 0.54, bilirrubina indirecta: 0.45, fosfatasa alcalina: 68, AST; 18.26, ALT: 10.8, LDH: 424, albúmina: 2.5, vitamina B12: 1352, ácido fólico: 18.5, perfil ferrocinético normal. ESP sin formas inmaduras, con tomografía de abdomen con presencia de lesiones hipodensas en ambos lóbulos hepáticos sugestivas de lesiones metastásicas y lesiones osteolíticas en columna, sin presencia de masas intraabdominales, con marcadores tumorales negativos. Se sospecha de enfermedad neoplásica metastásica, por lo cual se realiza biopsia de lesiones hepáticas evidenciando infiltración de tejido hepático con células atípicas grandes. La inmunohistoquímica es positiva para CD138, CD38, CD56 y expresión de cadenas ligeras de inmunoglobulinas kappa, sugiriendo plasmocitomas hepáticos. Se realiza estudio de médula ósea con citometría de flujo con células plasmáticas clonales en un 40 % con expresión de CD138, CD38, CD56, confirmándose mieloma múltiple. La electroforesis de proteínas presenta pico monoclonal, IgA: 7067, IgM: 25, IgD: 200, IgG: 213; la inmunofijación muestra cadenas livianas Kappa considerando compromiso hepático secundario a mieloma múltiple secretor IgA Kappa. Durante la hospitalización se inicia tratamiento con aporte de líquidos endovenosos, ácido zoledrónico, logrando mejoría del estado de conciencia y de la función renal. Se inició quimioterapia con ciclofosfamida, bortezomib, dexametasona, logrando control de síntomas. Conclusiones: el mieloma múltiple es la neoplasia en la que hay sobreproducción de células plasmáticas y proteína monoclonal produciendo daño de órganos; las manifestaciones son hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas. Las manifestaciones extramedulares se pueden detectar en el diagnóstico y comprometen los órganos del sistema reticuloendotelial. Se ha descrito en series retrospectivas de autopsias en pacientes con mieloma múltiple la presencia de compromiso hepático entre el 26 al 46 % de los casos y se relaciona con enfermedad avanzada; esta afectación suele deberse a infiltración de células plasmáticas o amiloidosis concomitante. Este compromiso puede presentarse en forma de nódulos o infiltración difusa de células plasmáticas y se manifiestan con hepatomegalia, ictericia no obstructiva, ascitis, obstrucción de los conductos biliares extrahepáticos y menos frecuente falla hepática fulminante o se encuentran de forma incidental en pacientes asintomáticos. En los hallazgos tomográficos se encuentran nódulos hepáticos hipodensos y nódulos con realce periférico en algunos plasmocitomas hepáticos hipervasculares. La asociación entre el tipo de paraproteína con manifestaciones extramedulares de mieloma múltiple es incierta, pero autores han documentado que la afectación extraósea del hígado es más frecuente en el mieloma secretor de IgA como en este caso. No hay recomendaciones terapéuticas para esta entidad porque es poco frecuente, en la mayoría de reporte de casos usaron quimioterapia basada en doxorrubicina, ciclofosfamida, bortezomib, dexametasona, vincristina logrando buenas respuestas. Por lo tanto, las complicaciones derivadas del compromiso hepático por mieloma múltiple deben manejarse prontamente con quimioterapia.

Objetivos: realizar una descripción de características clínicas, paraclínicas y terapéuticas de pacientes con leucemia linfoblástica aguda Philadelphia positiva (LLA phi +) que debutaron con trombosis venosa profunda no provocada. Presentación de casos: examinamos a 4 pacientes con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda de precursores de células B quienes debutaron con trombosis venosa profunda de miembros inferiores como síntoma inicial. La edad fue variable en un rango de 45 a 80 años, los síntomas iniciales fueron el dolor y el edema a nivel de miembros inferiores, el inicio de estos fue de dos a tres meses previos al ingreso hospitalario. Al examen físico los pacientes tenían edema del miembro inferior comprometido, 2 casos tenían signo de Olow y Homans. Los doppler venosos en todos los casos muestran trombosis venosa de la vena poplítea, 2 casos tenían compromiso simultáneo de venas gastrocnemias, venas tibiales y venas safena mayor, un caso tenía compromiso en ambas extremidades. Los estudios de medula ósea evidencian linfocitos precursores B patológicos con traslocación q9;22 - BCR ABL positiva; 2 pacientes tenían compromiso a nivel de sistema nervioso central. Todos los pacientes recibieron inicialmente anticoagulación previa con nuevos anticoagulantes orales, con hallazgo incidental en el hemograma de leucocitosis con presencia de formas inmaduras. Durante la estancia hospitalaria se modificó el tratamiento a heparina de bajo peso molecular; la duración de la anticoagulación fue de tres meses (Tabla 1).Conclusiones: La enfermedad tromboembólica venosa es una entidad potencialmente mortal, se relaciona con múltiples factores entre ellos las neoplasias. Esta relación se tiene presente con neoplasias de órganos sólidos, pero en pacientes con neoplasias hematológicas son subestimados. El riesgo de trombosis en pacientes con neoplasias hematológicas puede ser similar o incluso mayor que el encontrado en pacientes con tumores sólidos. En el caso de leucemias la trombosis puede ser un síntoma de presentación al momento del diagnóstico, en una parte significativa de casos con leucemia promielocítica aguda (9.6 %) y otros tipos de leucemias mieloides agudas (3.2 %), pero en casos de leucemias linfoblásticas agudas la incidencia es baja (1.4 %) a diferencia de los otros tipos de leucemias y puede aumentar hasta el 36.7 % si se adicionan factores como la quimioterapia (asparaginasa) y uso de catéter intravascular. Usualmente son más frecuentes los eventos trombóticos venosos (80 %) que los arteriales (20 %), siendo la trombosis venosa profunda de miembros inferiores y la trombosis de senos venosos los sitios anatómicos más afectados. No hay estudios prospectivos con respecto al anticoagulante de elección, dosis y duración en estos pacientes. La mayoría de las recomendaciones son extrapoladas de paciente con neoplasias de órganos sólidos donde se usa heparinas de bajo peso molecular (HBPM) como anticoagulante de primera línea por tres a seis meses después del diagnóstico de trombosis; sin embargo, en pacientes con leucemia es complicado el manejo anticoagulante teniendo por la presencia de trombocitopenia y uso de quimioterapia intensiva, algunos expertos recomiendan uso de HBPM a dosis de anticoagulación si el conteo plaquetario es mayor de 50000. En nuestros casos clínicos todos los pacientes presentaron síntomas relacionados con trombosis venosa profunda como síntoma inicial, no presentaban síntomas típicos de LLA. Adicionalmente, todos los pacientes tenían mutación para BCR/ABL sin encontrar casos relacionados en la literatura. Por lo tanto, se debe tener en cuenta que las neoplasias hematologías se asocian a alta tasa de eventos trombóticos, aumentando la morbilidad.

Los  tumores  neuroendocrinos  bien  diferenciados  (NET) anteriormente  denominado  "tumores  carcinoides"  son tumores relativamente raros procedentes del sistema difuso neuroendocrino, se encuentran con mayor frecuencia en los sistemas bronquial y gastrointestinal y su presencia puede ser imperceptible por años, sin signos obvios o síntomas. Se presenta  el  caso  de  un  paciente  de  61  años  sin comorbilidades, quien  consulta en  varias ocasiones a una IPS (Institución  Prestadora  de  Salud)  de  la  ciudad  de Bucaramanga por sintomatología compatible con obstrucción intestinal  a  quien  se  le  da  manejo  con  medicamentos, teniendo poca mejoría. El paciente  llega a nuestra  IPS por cuadro de dolor abdominal  tipo cólico, náuseas, distensión abdominal y sin deposiciones de dos días de evolución. Al examen  físico  se  encuentra  rubicundez  en  la  cara.  La laparotomía exploratoria muestra   obstrucción intestinal y la investigación histopatológica de las biopsias revela un tumor carcinoide mixto.  En  el  postoperatorio  el  estado  de  salud empeora. La obstrucción intestinal por este tipo de tumor, es de difícil diagnóstico  y manejo, por  lo  cual  se  requiere de personal muy bien entrenado, así  como de alta  sospecha clínica  para  hacer  un  diagnóstico  oportuno.