Fibromuscular dysplasia is a nonatherosclerotic and non-inflammatory vascular disease with primary lesion of renal and internal carotid arteries. We present a neonatal case of fibromuscular dysplasia who died on the second day of life. The newborn suffered from fibromuscular dysplasia of the coronary arteries and a congenital heart defect. The interesting feature of this case was the formation of aneurysms of the coronary arteries with pulmonary atresia.This case demonstrates a casuistically rare form of association between fibromuscular dysplasia of the coronary arteries and pulmonary artery atresia.

Природжені вади серця в дорослому віці становлять достатню частку серед серцевої патології. Загальний артеріальний стовбур (ЗАС)-це одна із природжених серцевих вад, яку описують у дорослого населення. Без хірургічного втручання хворі, які виживають, швидко стають неоперабельними внаслідок розвитку ранньої застійної серцевої недостатності та легеневої гіпертензії. Мета роботи-аналіз аутопсійного випадку неоперованої природженої вади серця в дорослому віці. Матеріали та методи. Використовуючи стандартні та елективні гістологічні методики, виконали патоморфологічний аналіз випадку смерті 33-річного чоловіка з неоперованою складною природженою вадою серця-ЗАС, дефектом міжшлуночкової перетинки, синдромом Ейзенменгера. Результати. Під час судово-медичного дослідження тіла померлого 33-річного чоловіка виявили природжену ваду серця у вигляді ЗАС і дефекту міжшлуночкової перетинки. Від ЗАС відгалужуються коронарні, легеневі та магістральні артерії великого кола кровообігу. Вада серця ускладнилася розвитком кардіомегалії (маса серця 1500 г) із гіпертрофією міокарда обох шлуночків і призвела до декомпенсації серцевої діяльності. Під час патогістологічного дослідження клапана ЗАС визначили вогнища фібриноїдного некрозу, міксоматозу, поодинокі скупчення лімфоцитів, вогнищевий фіброз. У міокарді правого та лівого шлуночків спостерігали гіпертрофію, вогнищеві контрактури та фрагментації кардіоміоцитів, виражений міжм'язовий набряк, склероз стінок дрібних інтрамуральних артерій із перифокальними ділянками вакуольної дистрофії кардіоміоцитів, великовогнищевий стромогенний кардіосклероз, інфільтрацію інтерстицію поодинокими лімфоцитами, дилатацію просвітів лімфатичних судин. У легеневій тканині виявили дифузний гемосидероз, множинні інтраальвеолярні геморагії, склероз стінок дрібних легеневих артерій із формуванням дво-та тристовбурових просвітів, склероз міжальвеолярних перетинок. Морфологічні зміни в міокарді та легенях підтверджують застійну серцеву недостатність і легеневу гіпертензію. Висновки. Описано унікальний випадок тривалого виживання хворого із ЗАС без хірургічного втручання. Комплекс патоморфологічних змін цього випадку свідчить про серцево-судинне ремоделювання, що лежить в основі гемодинамічної еволюції складної природженої вади серця та дало змогу чоловікові прожити до 33 років без хірургічного втручання.

No abstract