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A neurofibroma is a hamartomatous proliferation of neuromesenchymal origin. It may be found in combination with neurofibromatosis or in the form of a solitary tumor. Clinical presentation as a solitary subungual tumor is very rare. Neurofibroma is more common in females and surgery is the treatment of choice. The present paper reports the case of a male patient with a subungual tumor on his toe. Biopsy and immunohistochemistry findings were compatible with a neurofibroma. To date, fewer than ten cases of subungual neurofibromas unassociated with von Recklinghausen's disease have been documented, this being the first case to be reported in Brazil and the only report worldwide to have described this condition in a male patient.

A síndrome de Gorlin-Goltz é uma rara desordem hereditária autossômica dominante, causada pela mutação no gene PTCH1. A tríade clássica descrita por Gorlin e Goltz em 1960 é composta por múltiplos carcinomas basocelulares, cistos odontogênicos e costela bífida, porém várias outras alterações podem estar presentes, como pits palmoplantares, calcificações da foice cerebral, neoplasias raras como o meduloblastoma, malformações congênitas, macrocefalia e diversas alterações esqueléticas1. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, radiológicos e presença de parente de primeiro grau com a síndrome1,3. Relatamos dois casos que ilustram a necessidade de exame clínico rigoroso, investigação radiológica e acompanhamento multidisciplinar após a suspeita clínica, já que a expectativa de vida geralmente não é afetada, porém o potencial de morbidade pode ser considerável2.

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