Introdução: a Poroceratose de Mibelli (PM) é um distúrbio primário da queratinização da epiderme, caracterizado clinicamente por placas com centro atrófico e hiperqueratinização das bordas. A malignização da PM ocorre em cerca de 7% dos pacientes afetados sendo o carcinoma de células escamosas (CEC) o tumor mais comumente associado. Objetivos: demonstrar casos de transformação maligna em portadores de uma patologia cutânea rara. Resultados: relatamos 2 casos de transformação maligna em portadores de poroceratose de uma mesma família. CASO 1: Paciente do sexo masculino de 53 anos com lesão vegetante no primeiro pododáctilo do pé direito. Foi realizado biópsia da lesão que demonstrou CEC invasivo seguindo-se a amputação de pododáctilo. CASO 2: Paciente de 50 anos, sexo feminino, há 3 meses com lesão pigmentada na região temporal direita, biópsia mostrou um carcinoma de células basais (CBC) e seguiu-se exérese da lesão. Discussão: a PM trata-se de uma doença rara e cronicamente progressiva, decorrente de uma herança autossômica dominante ou de uma forma aleatória. O tratamento da PM deve ser individualizado considerando a estética e a funcionalidade, o potencial de malignização e as preferências do paciente. Em casos de transformação maligna a cirurgia é o tratamento eletivo.

RESUMOHanseníase é uma doença causada pelo Mycobacterium leprae que afeta principalmente pele e nervos. Em muitos países subdesenvolvidos, a prevalência de HIV e Hanseníase tem aumentado, consequentemente o número de pessoas coinfectadas também. Relata-se o caso de uma paciente coinfectada por essas duas doenças apresentando quadro de úlceras profundas e muito dolorosas em antebraço direito 3 meses após a introdução de terapia antirretroviral. Após investigação para descartar outras causas de lesões cutâneas ulcerativas, a paciente obteve diagnóstico de reação reversa atípica fazendo parte de um quadro de síndrome de reconstituição imune. A paciente recebeu tratamento com prednisona e obteve resolução do quadro. Apesar da infecção pelo vírus HIV ter baixo impacto no desenvolvimento e evolução da Hanseníase, essa micobacteriose, bem como os quadros reacionais associados a ela, podem se apresentar como manifestação de síndrome de reconstituição imune. Palavras-chave: ABSTRACTLeprosy is a disease caused by Mycobacterium leprae that affects mainly skin and nerves. In many developing countries, the prevalence of HIV and Leprosy has increased and consequently the number of people with coinfection as well. Here we report the case of a patient coinfected by these two infectious diseases who presented deep painful ulcers in the right forearm three months after the start of antiretroviral therapy. After assessment to rule out other causes for the cutaneous ulcerative lesions, it with prednisone and achieved remission of the symptoms. However infection with HIV is reported to have low impact on the development and evolution of Leprosy, this mycobacteriosis, as well as the reactions patterns associated with it, can be presented Keywords:Autor correspondente:

RESUMOA Neoplasia de células bláticas dendríticas plasmocitoides (NCBDP) é caracterizada pela co-expressão dos marcadores CD4 e CD56, pelo menos um antígeno de células dendríticas e plasmocitoides e ausência de outros marcadores de linhagens hematopoiéticas. Envolvimento cutâneo é a apresentação inicial mais comum. Relata-se o caso de um paciente de 44 anos que apresentava placas e nódulos eritemato-violáceos distribuídos na face, tronco e membros e aumento importante de gânglios em várias cadeias linfonodais. A biópsia e imunohistoquímica de pele e medula óssea foram realizadas e o diagnóstico de NCBDP foi estabelecido. O paciente realizou quimioterapia com remissão completa do quadro. Nesse cenário, o dermatologista deve estar ciente do seu papel no diagnóstico precoce dessa doença. Palavras-chave:ABSTRACT Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is characterized by coexpression of CD4 and CD56, at least one plasmacytoid dendritic cells antigens and the absence of other markers of hematopoietic lineages. Cutaneous involvement is the most common initial presentation. Here we report the case of a 44-year-old male patient who presented erythematous-violaceous chains. After biopsy and immunohistochemical study of the skin and bone marrow, the diagnose of a BPDCN was established. The patient underwent chemotherapy and achieved complete remission. In this scenario the dermatologist should be aware of their role Keywords:Autor correspondente: