According to contemporary views, hereditary connective tissue disorders divided classified Marfan syndrome, Loeys-Dietz’s, Ehlers-Danlos syndrome, the primary mitral valve prolapse. It is known that the fibrillinopaty, which include the Marfan syndrome and Loeys-Dietz’s is characterized by activation of TGF-β signaling pathway. With high le vels of TGF-β attributed most of these clinical manifestations these diseases – aneurysm of the aorta, arahnodaktylya, duralectasy. Assessment of the activity of TGF-β in persons with marfanoid habitus has not previously been studied. Materials and methods. As part of this work, surveyed 70 people: 61 patients young age (median age of 20.1 ± 2.1 years), among which 36 boys and 25 girls and 9 men with verified diagnosis Marfan syndrome (median age 27.9 ± 9.3 years). All survey performed Echocardiography with a targeted search of small anomalies of heart. Results. Correlation analysis showed a direct and reliable connection between arahnodaktylya and concentration of TGF-β1 in serum (r = 0.4, p = 0.05). For young people with signs of marfanoid habitus are characterized by reliably a higher concentration in the serum of both isoforms of TGF-β. Excess of threshold levels of TGF-β1 revealed at 20% of the core group and not found at all in the control (p < 0.05). Among persons with exceedances of threshold values for at least one faction of the TGF-β patients with signs of marfanoid habitus met almost three times more often than in the group with normal values of TGF-β (p = 0.01, χ2 = 5.58). In the group of persons with marfanoid habitus and increases TGF-β are detected more frequently such as atrial septal aneurysm, false chord left ventricle papillary muscles, incremental, deflection of shutters of the mitral valve in 1-2 mm, asymmetry tricuspid aortic valve.

Cardiac fibrosis is the basis of structural and functional disorders in patients with diabetes mellitus (T2DM). A wide range of laboratory and instrumental methods is used for its prediction. The study aimed to identify simple predictors of cardiac fibrosis in patients with T2DM based on the analysis of circulating fibrosis biomarkers and arterial stiffness. The study included patients with T2DM (n = 37) and cardiovascular risk factors (RF, n = 27) who underwent ECHO, cardiac magnetic resonance imaging (MRI), pulse wave analysis (PWV), reactive hyperemia (RH), peripheral arterial tonometry, carotid ultrasonography, and assessment of serum fibrosis biomarkers. As a control group, 15 healthy subjects were examined. Left ventricular concentric hypertrophy was accompanied by an increased serum galectin-3 level in T2DM patients. There was a relationship between the PICP and HbA1c levels in both main groups (R2 = 0.309; p = 0.014). A negative correlation between PICP level and the global longitudinal strain (GLS) was found (r = −0.467; p = 0.004). The RH index had a negative correlation with the duration of diabetes (r = −0.356; p = 0.03), the carotid-femoral PWV (r = −0.371; p = 0.024), and the carotid intima-media thickness (r = −0.622; p < 0.001). The late gadolinium-enhanced (LGE) cardiac MRI was detected in 22 (59.5%) T2DM and in 4 (14.85%) RF patients. Diabetes, its baseline treatment with metformin, HbA1c and serum TIMP-1 levels, and left ventricle hypertrophy had moderate positive correlations with LGE findings (p < 0.05). Using the multivariate regression analysis, increased TIMP-1 level was identified as an independent factor associated with cardiac fibrosis.

No abstract

Несмотря на использование программ скрининга, постоянное совершенствование визуализирующих мето-дов исследования и оперативных пособий, аневризма аорты остается одной из наиболее частых причин внезап-ной сердечной смерти [1]. По данным мировой литера-туры, распространенность аневризмы грудной аорты (АГА) составляет 5,9 человек на 100 000 населения в год [2]. При этом пятилетняя выживаемость у пациен-тов с АГА ниже, чем у таковых с аневризмой брюшного отдела аорты (АБА) (64% и 75% случаев соответственно) [1,3]. В то время как в отношении АБА установлен основной этиологический фактор -атеросклероз, при-чины АГА не столь однозначны [4]. Есть основания пола-гать, что АБА и АГА имеют разную этиологическую основу. По всей видимости, вклад генетических факто-ров в формирование аневризм разных отделов аорты также различен. Около 20% случаев АГА, по данным Coady M. A., связаны с такими наследственными нару-шениями соединительной ткани (ННСТ) как синдром Марфана, синдром Элерса-Данло и другими [1]. В свою очередь, при АБА генетическая патология выявлялась у 12-19% пациентов и, хотя в подобных случаях не была выявлена мутация, заболевание носило семейный харак-тер и прослеживалась его связь с развитием аневризмы у других родственников первой линии [5].Целью данного исследования явился анализ при-чин формирования аневризмы грудного отдела аорты, требующей хирургической коррекции. Материал и методы Были проанализированы истории болезни 90 пациентов, поступивших в ФЦСКЭ им. Алмазова для оперативного вмешательства по протезированию АГА, и 30 пациентов с АБА в период с начала 2011 года по 1 мая 2012 года. В ходе анализа были оценены ген-дерный и возрастной состав пациентов, а также основные причины, приведшие к формированию этих аневризм. Проведен ретроспективный анализ историй болезни, изучены результаты гистологиче-ского исследования ткани иссеченного аневризмати-ческого участка аорты, полученного в ходе оператив-ного вмешательства. Для оценки были предоставлены 82 образца ткани грудной аорты и 30 образцов ткани брюшной аорты. Окраска препаратов производилась по ван Гизону с эластикой. ПРИЧИНЫ ФОРМИРОВАНИЯ АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОГО ОТДЕЛА АОРТЫ РезультатыВозрастная и гендерная характеристика пациен-тов с аневризмами грудного и брюшного отделов аорты представлена в таблице 1.Как видно из таблицы, среди пациентов, подвер-гшихся хирургическому вмешательству как по поводу АГА, так и по поводу АБА, преобладали мужчины. В группе пациентов с АГА они составляли 70% всех обследованных, в группе пациентов с АБА -90% слу-чаев. Большинство пациентов в обеих группах состав-ляли лица старше 50 лет. Однако, нельзя не обратить Цель. Оценить причины формирования аневризмы грудного отдела аорты. Несмотря на использование программ скрининга, широкое внедрение визу-альных методов исследования и совершенствование оперативных пособий, аневризма аорты остается одной из наиболее частых причин внезапной сер-дечной смерти. Имеющиеся данные о причинах формирования аневризмы грудного отдела аорты довольно противоречивы. Материал и методы. Проанализированы исто...