No abstract

Несмотря на использование программ скрининга, постоянное совершенствование визуализирующих мето-дов исследования и оперативных пособий, аневризма аорты остается одной из наиболее частых причин внезап-ной сердечной смерти [1]. По данным мировой литера-туры, распространенность аневризмы грудной аорты (АГА) составляет 5,9 человек на 100 000 населения в год [2]. При этом пятилетняя выживаемость у пациен-тов с АГА ниже, чем у таковых с аневризмой брюшного отдела аорты (АБА) (64% и 75% случаев соответственно) [1,3]. В то время как в отношении АБА установлен основной этиологический фактор -атеросклероз, при-чины АГА не столь однозначны [4]. Есть основания пола-гать, что АБА и АГА имеют разную этиологическую основу. По всей видимости, вклад генетических факто-ров в формирование аневризм разных отделов аорты также различен. Около 20% случаев АГА, по данным Coady M. A., связаны с такими наследственными нару-шениями соединительной ткани (ННСТ) как синдром Марфана, синдром Элерса-Данло и другими [1]. В свою очередь, при АБА генетическая патология выявлялась у 12-19% пациентов и, хотя в подобных случаях не была выявлена мутация, заболевание носило семейный харак-тер и прослеживалась его связь с развитием аневризмы у других родственников первой линии [5].Целью данного исследования явился анализ при-чин формирования аневризмы грудного отдела аорты, требующей хирургической коррекции. Материал и методы Были проанализированы истории болезни 90 пациентов, поступивших в ФЦСКЭ им. Алмазова для оперативного вмешательства по протезированию АГА, и 30 пациентов с АБА в период с начала 2011 года по 1 мая 2012 года. В ходе анализа были оценены ген-дерный и возрастной состав пациентов, а также основные причины, приведшие к формированию этих аневризм. Проведен ретроспективный анализ историй болезни, изучены результаты гистологиче-ского исследования ткани иссеченного аневризмати-ческого участка аорты, полученного в ходе оператив-ного вмешательства. Для оценки были предоставлены 82 образца ткани грудной аорты и 30 образцов ткани брюшной аорты. Окраска препаратов производилась по ван Гизону с эластикой. ПРИЧИНЫ ФОРМИРОВАНИЯ АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОГО ОТДЕЛА АОРТЫ РезультатыВозрастная и гендерная характеристика пациен-тов с аневризмами грудного и брюшного отделов аорты представлена в таблице 1.Как видно из таблицы, среди пациентов, подвер-гшихся хирургическому вмешательству как по поводу АГА, так и по поводу АБА, преобладали мужчины. В группе пациентов с АГА они составляли 70% всех обследованных, в группе пациентов с АБА -90% слу-чаев. Большинство пациентов в обеих группах состав-ляли лица старше 50 лет. Однако, нельзя не обратить Цель. Оценить причины формирования аневризмы грудного отдела аорты. Несмотря на использование программ скрининга, широкое внедрение визу-альных методов исследования и совершенствование оперативных пособий, аневризма аорты остается одной из наиболее частых причин внезапной сер-дечной смерти. Имеющиеся данные о причинах формирования аневризмы грудного отдела аорты довольно противоречивы. Материал и методы. Проанализированы исто...

No abstract

Цель. Оценить распространенность нарушений реполяризации и их взаимо-связь с характером вегетативной дисфункции у лиц молодого возраста с мВ и Пмк. Материал и методы. Всего обследовано 285 лиц молодого возраста (сред-ний возраст -19,4+1,4 лет). Проведено фенотипическое, антропометриче-ское и клиническое обследование, экг, эхокг, холтеровское мониторирова-ние (Хм) экг и аД, тредмил-тест. Оценивалась вариабельность ритма сердца (ВРС), выполнялись кардиоваскулярные тесты. Результаты. мВ и Пмк являются наиболее распространенными диспластиче-скими фенотипами у лиц молодого возраста и выявляются у 15% и 10%, соот-ветственно. анализ результатов тредмил-теста, выполненного у 140 обследо-ванных (80 юношей и 60 девушек) показал, что обследованные молодые пациенты демонстрировали хорошую переносимость физической нагрузки (ТФН на уровне от среднего до высокого). У юношей с Пмк и мВ в сравнении с практически здоровыми выявлена тенденция к снижению ТФН и замедлен-ное восстановление частоты пульса и аД, что может свидетельствовать о сни-жении адаптационных возможностей у обследованных этих групп. Нарушения процессов реполяризации на экг покоя и во время нагрузочного теста реги-стрировались как у лиц с Пмк и мВ, так и в контрольной группе. Однако, частота инверсии зубца Т во время тредмил-теста у лиц с Пмк и мВ оказалась значительно выше, чем в контрольной группе. анализ ВРС и вегетативных тестов не выявил достоверных различий вегетативной регуляции у лиц с СРРЖ на экг покоя и в группе лиц с НПР при ФН. Реева С. В.* -к. м.н., с. н.с. Нил соединительнотканных дисплазий, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, малев э. г. -д. м.н., в. н.с. Нил соединительнотканных дисплазий, Тимофеев е. В. -к. м.н., н. с. Нил соедини-тельнотканных дисплазий, доцент кафедры пропедевтики внутренних болез-ней, Панкова и. а. -н. с. Нил соединительнотканных дисплазий, врач отделе-ния функциональной диагностики консультативно-диагностического центра, Зарипов б. и. -м. н.с. Нил соединительнотканных дисплазий, ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней, белоусова Т. и. -врач-тера-певт, аспирант кафедры пропедевтики внутренних болезней, Земцов-ский э. В. -д. м.н., профессор, заведующий Нил соединительнотканных дисплазий, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней.*автор, ответственный за переписку (Corresponding author): reeva@mail.ru аД -артериальное давление, аОП -активная ортостатическая проба, ВД -вегетативная дисфункция, ВНС -вегетативная нервная система, ВП -вос-становительный период, ВРС -вариабельность ритма сердца, гД -проба с глубоким дыханием, ДСиФ -диспластические синдромы и фенотипы, к гД -коэффициент пробы с глубоким дыханием, к пВ -коэффициент пробы Вальсальвы, к 30:15 -коэффициент 30:15, мВ -марфаноидная внешность, ННСТ -наследственная патология соединительной ткани, НПР -нарушения процессов реполяризации, пВ -проба Вальсальвы, Пмк -пролапс митраль-ного клапана, СРРЖ -синдром ранней реполяризации желудочков, ТФН -толерантность к физической нагрузке, ФН -физическая нагрузка, Хм -хол-теровское мониторирование, чСС ...

ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИНаследственная предрасположенность играет важную роль в развитии вегетативной дисфункции (ВД). Об этом свидетельствует высокая частота ВД при ряде моногенных наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ). Более того, вегета-тивные расстройства в виде постуральной ортостати-ческой тахикардии принято расценивать как один из малых диагностических критериев синдрома Элерса-Данло гипермобильного типа [1]. Для лиц с синдромом Марфана считается характерной так называемая ортостатическая неустойчивость («orthostatic intolerance»), причиной которой является ортостатическая гипотензия [2]. Много работ посвя-щено проблеме диагностики ВД при первичном про-лапсе митрального клапана (ПМК) [3,4]. В период, когда в российской медицинской литературе случаи выявления нескольких признаков дизэмбриогенеза было принято называть дисплазиями соединитель-ной ткани (ДСТ), сложилось мнение, что ВД явля-ется её облигатным спутником [5,6]. После того, как стало ясно, что группа ДСТ крайне неоднородна, возникла необходимость изучения ВД при конкрет-ных диспластических синдромах и фенотипах.Клинические проявления ВД хорошо известны и многократно описаны [3,4,6,7]. Симптомы ВД нередко выявляются у лиц с первичным ПМК и, по мнению многих авторов, часто связаны с появле-нием сердечных аритмий, артериальной гипо-и гипертензией [3,6]. Ранее нами было показано, что среди наследственных синдромов у лиц молодого возраста чаще всего встречается первичный ПМК, а наиболее распространенным диспластическим фенотипом является «марфаноидная внешность» (МВ) [8]. Однако характер вегетативных нарушений при первичном ПМК, и, в особенности, при марфа-ноидной внешности остается практически не изучен-ным. Авторами недавно вышедшего в свет пере-смотра Гентской нозологии (ГН) диагностики син-дрома Марфана [9] было введено в клинический оборот понятие системного вовлечения (systemic involvement) соединительной ткани (СВСТ). Предложена таблица для расчета СВСТ, в которую включены наиболее специфичные для диагностики синдрома Марфана признаки, оцененные в баллах. Авторы пересмотра рассматривают СВСТ, равное 7 баллам, как самостоятельный и важный критерий диагностики синдрома Марфана. Однако взаимос-вязь ВД с признаками СВСТ ранее вовсе не рассма-тривалась. Все сказанное послужило основанием для проведения настоящего исследования. ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮЦель. Изучить состояние вегетативной регуляции у лиц молодого возраста с пер-вичным пролапсом митрального клапана (ПМК), марфаноидной внешностью (МВ) и признаками системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ). Материал и методы. В исследование включено 59 юношей с ПМК, МВ и призна-ками СВСТ. Проведено фенотипическое, антропометрическое и клиническое обследование, ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ и АД, тред-мил-тест. Оценивалась вариабельность ритма сердца (ВРС), выполнялись карди-оваскулярные тесты. Результаты. У лиц с ПМК, МВ и, особенно, у пациентов с признаками СВСТ реги-ст...