The widespread introduction of genetic testing in recent years has made it possible to determine that more than a third of cases of pheochromocytomas and paragangliomas (PPPGs) are caused by germline mutations. Despite the variety of catecholamine-producing tumors manifestations, there is a sufficient number of clinical and laboratory landmarks that suggest a hereditary genesis of the disease and even a specific syndrome. These include a family history, age of patient, presence of concomitant conditions, and symptoms of the disease. Considering that each of the mutations is associated with certain diseases that often determine tactics of treatment and examination of a patient, e.g. high risk of various malignancies. Awareness of the practitioner on the peculiarities of the course of family forms of PPPGs will allow improving the tactics of managing these patients.The article provides up-to-date information on the prevalence of hereditary PPPGs. The modern views on the pathogenesis of the disease induced by different mutations are presented. The main hereditary syndromes associated with PPPGs are described, including multiple endocrine neoplasia syndrome type 2A and 2B, type 1 neurofibromatosis, von Hippel-Lindau syndrome, hereditary paraganglioma syndrome, as well as clinical and laboratory features of the tumor in these conditions. The main positions on the necessity of genetic screening in patients with PPPGs are given.

А А. . Ч Че ер рн ни ик ко ов в и и с со оа ав вт т. . 29 Оригинальные работыУзлы щитовидной железы (ЩЖ) размером 1 см и более при УЗИ были выявлены у 27% взрослых жителей региона. Злокачественные опухоли диагностированы у 2,9% из них. Количество лиц с узловым зобом среди жителей территорий, подвергшихся выпадению радиоактивных осадков, больше, чем в группе сравнения, -57,3%/42,4%, при этом рак ЩЖ был выявлен у 5,2% пациентов (в группе сравнения -у 2,7%). Узлы размером 10 мм при пальпации определялись лишь у каждого десятого пациента, а узлы 11-15 мм -у каждого четвертого по сравнению с данными УЗ исследования тех же больных. Результаты тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ) показали, что у больных с узлами размером до 20 мм (30 171 пациент) злокачественные опухоли встречались чаще -2,9%, чем у пациентов с узлами более 20 мм (15 656 пациентов) -1,9%, в то время как метастазирование в регионарные лимфатические узлы было достоверно чаще отмечено у больных с опухолью размером более 20 мм (в 34,8% случаев) по сравнению с 18,3% у пациентов с опухолевыми узлами меньше 20 мм. Среди 358 пациентов с автономными узлами лишь однажды была обнаружена злокачественная опухоль (0,28%), что в 10 раз реже, чем в популяции. ТАБ следует выполнять при узлах размером 10 мм и больше, за исключением автономно функционирующих. Группами риска, в которых злокачественные опухоли в узлах ЩЖ выявлялись чаще, чем в общей популяции, и требовали ТАБ, независимо от размеров узла были: а) пациенты, в анамнезе которых отмечено пребывание в зоне выпадения осадков после аварии на Чернобыльской АЭС; б) больные с выявленными подозрительными сонографическими признаками (неровность контуров узла, выход за пределы капсулы, микрокальцинаты). Ключевые слова: узловой зоб, рак щитовидной железы, тонкоигольная пункционная биопсия.

Is it advisable to perform preoperative laryngoscopy in all patients due to undergo the thyroid and parathyroid surgery? Analysis of 5172 preoperative laryngoscopies При ежегодном росте хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах диагностика тако-го серьезного осложнения, как парез гортани, остается актуальной. Основным методом контроля функции гортани является эндоскопическая ларингоскопия. Своевременное выявление нарушения функции гортани в послеопера-ционном периоде позволяет в кратчайшие сроки направить пациента на лечение к специалисту. Однако роль ларингоскопии в предоперационном периоде до сих пор точно не определена. Основным спорным вопросом остается необходимость выполнения предоперационной ларингоскопии всем пациентам с планируемой операци-ей на щитовидной или околощитовидных железах. В данной работе проанализировано 5172 последовательных эндоскопических ларингоскопии. Определена роль предоперационной ларингоскопии при планировании оперативного вмешательства на щитовидной или околощи-товидных железах. Цель. Оценка целесообразности рутинного выполнения ларингоскопии пациентам, которым предстоит оператив-ное вмешательство по поводу заболеваний щитовидной и околощитовидных желез. Материал и методы. В работе представлен анализ результатов предоперационной ларингоскопии у 5172 паци-ентов, которые были госпитализированы в отделение для выполнения оперативного вмешательства на щитовид-ной и околощитовидных железах. Результаты. Односторонний парез гортани был выявлен у 12 (0,23%) из 5172 больных. Пациентов с двусторонним парезом гортани не было. Выводы. Предоперационный парез гортани встречается редко, выполнение рутинной эндоскопической ларинго-скопии всем пациентам, планирующим оперативное лечение на щитовидной или околощитовидных железах, неце-лесообразно.Ключевые слова: парез гортани, операции на щитовидной железе, операции на околощитовидных железах, ларингоскопия, осложнения в эндокринной хирургии.

Папиллярный рак щитовидной железы (ПРЩЖ), одна из наиболее часто встречающихся злокачественных опухо лей, вызывает в последние годы все возрастающий интерес в связи с непрерывным увеличением количества паци ентов с этим заболеванием. В данной статье представлены ближайшие результаты хирургического этапа лечения больных с папиллярной карциномой и анализ осложнений, возникших при проведении оперативных вмешательств у этой категории пациентов. Материал и методы. Исследование основано на анализе результатов лечения 1156 больных папиллярным раком щитовидной железы, которые были оперированы в период с 2007 по 2012 г. в отделении эндокринной хирургии СПКК ФГБУ "НМХЦ им. Н.И. Пирогова" МЗ РФ, диагноз у которых был подтвержден результатами гистологи ческого исследования. Результаты. Органосохраняющая операция-гемитиреоидэктомия производилась только у пациентов с относи тельно благоприятно текущими формами ПРЩЖ-типичной, фолликулярной и склерозирующей. Пациентам с более агрессивными формами-высококлеточной и столбчатоклеточной-выполняли тиреоидэктомию. Отме чено возрастание количества осложнений по мере увеличения объема оперативного вмешательства: для гипопа ратиреоза-с 7,6% после тиреоидэктомии без лимфодиссекции до 13,3% после тиреоидэктомии, сопровождав шейся центральной и боковой лимфодиссекцией, и для пареза нижнего гортанного нерва-с 5,1 до 6,5%. Кровотечение, потребовавшее для его остановки повторного оперативного вмешательства, было отмечено у 3 из 1156 (0,3%) пациентов. Летальных исходов при выполнении оперативных вмешательств у больных ПРЩЖ не отме чено. Из оперированных 1156 пациентов рецидив заболевания возник у 29 больных, что составляет 2,5% от общего числа оперированных. Ключевые слова: папиллярная карцинома щитовидной железы, хирургическое лечение, результаты лечения, после операционные осложнения.

No abstract