Aim. To retrospectively analyze the long-term results of primary aortic valve repair (AVR) in children.Material and methods. The study included 163 patients operated on from 2004 to 2019. The mean age was 9,58±9,3 years. The patients underwent commissurotomy, decalcification, raphe resection, Trusler technique, raphe shaving, free margin plication, leaflet replacement, leaflet extension, subcommissural annuloplasty, valve sparing aortic root replacement and neocuspidization. Primary endpoint was a composite outcome of freedom from reoperation, recurrent greater than moderate aortic regurgitation, stenosis, whereas secondary — overall survival.Results. The indications for the procedure were stenotic, regurgitant or mixed defect in 80 (49,1%), 38 (23,3%), and 45 (27,6%) patients, respectively. The 10-year survival rate was 99,4%. The mean follow-up was 3,6±1,8 years. Freedom from reoperation, recurrent moderate and greater aortic regurgitation, stenosis at 1,5 and 7 years was, 95%, 70% and 47%, respectively. In multivariate analysis, Trusler technique, leaflet extension, raphe shaving, use of patch, leaflet retraction, complexity of repair were predictors for composite outcome.Conclusion. Reconstruction of aortic valve in children is effective and safe. Avoidance of predictors may significantly improve the long-term results of aortic valve repair.

Цель. Представить опыт протезирования митрального клапана (МК) в педиатрической популяции в ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины», выявить факторы риска летальности и репротезирования клапана.Материалы и методы. Проанализированы результаты хирургического лечения (протезирования МК) 39 детей за период с 01 января 2007 по 31 декабря 2018 г. Медиана возраста пациентов на момент операции составила 44 мес. [0,7; 96], медиана веса – 14 кг [3,6; 67], медианаплощади поверхности тела – 0,58 см/м2 [0,2; 1,8].Результаты. Врожденная этиология поражения МК была у 35 (90%) пациентов, у 4 (10%) – связана с инфекционным эндокардитом клапана. Изолированная врожденная патология МК отмечалась у 10 (26%) детей, у 25 (64%) – сочеталась с другими врожденными пороками сердца (ВПС). Средний диаметр имплантируемого протеза МК составил 20±3 мм (от 16 мм до 29 мм). Период наблюдения – 60±41 мес. (10–144 мес.). Общая летальность составила 25,6% (n=10), госпитальная летальность – 23% (n=9), отдаленная – 3,3% (n=1). Повторного протезирования клапана потребовали 5 (17%) пациентов, средний период от первичного протезирования МК до повторного вмешательства составил 83±27 мес. (55–120 мес.). Средний возраст пациентов на момент повторного протезирования МК составил 96±28 мес. (60–132 мес.). Средний диаметр протеза при повторном протезировании составлял 21,6±2,2 мм (18–23 мм). Один (3,4%) пациент нуждался в репротезировании клапана дважды. Факторами риска репротезирования МК был возраст детей на момент операции меньше 2 лет (р=0,027) и малый вес на момент первичного протезирования – медиана веса в данной группе составила 6,7 кг (р=0,035). Полную атриовентрикулярную блокаду, которая требовала имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС), наблюдали у 5 (13%) пациентов. Факторами риска имплантации ЭКС были наличие полной атриовентрикулярной коммуникации (АВК/AVSD) и анатомия общего желудочка сердца (ОЖ/SV) (р=0,038). У 7 (18%) пациентов клапан был имплантирован в супрааннулярнуюпозицию, в 32 (82%) случаях протез имплантировался в анатомическую (аннулярную) позицию. В группе пациентов супрааннулярного протезирования летальность составила 71% (n=5), у пациентов, у которых клапан имплантировался в анатомическую позицию, – 15% (n=5). Свобода от репротезирования МК у выживших пациентов в течение 5 лет составила 93,9%, 10 лет – 87,8%.Заключение. Протезирование МК у детей остается операцией высокого риска с высокой вероятностью повторной замены клапана в будущем. При невозможности пластики клапана, а также у пациентов после неэффективной коррекции протезирование клапана остается единственным возможным вариантом. Факторами риска госпитальной летальности являются сочетание патологии МК с другими ВПС, имплантация митрального протеза в супрааннулярную позицию. Purpose. To investigate the outcome of mitral valve replacements (MVR) in children of all ages and identify risk factors for mortality and valve replacement.Materials and methods. All consecutive patients (n=39), operated between 2007 and 2018 at our institution, were analyzed. The median age at the initial replacement was 44 months [0.7; 96]. The median body weight was 14 kg [3.6; 67.0 ]. The median BSA was 0.58 cm/m2 [0.2; 1.8].Results. Overall mortality was 25.6% (n=10), hospital mortality was 23% (n=9), and late mortality was 3.3% (n=1). The most common mitral valve (MV) malformation was congenital, n=35 (90%), followed by endocarditis – n=4 (10%). Isolated MV pathology was observed in 10 patients (26%). Associated cardiac defects were present in 25 patients (64%). The average diameter of the MV prosthesis that was implanted was 20±3 mm (from 16 mm to 29 mm). The follow-up period was 60±41 months (10–144).During the study period, 5 patients (17%) underwent MVR twice because of prosthetic valve dysfunction; the average period from primary prosthetics of MV to repeated intervention was 83±27 months (55–120). The average age of patients at the time of repeated MVR was 96±28 months (60– 132). The average diameter of the prosthesis was 21.6±2.2 mm (18–23 mm). One (3.4%) patient needed re-prosthesis of the MV twice.The risk factors of MV repeated replacement were the presence of younger age (less than 2 years), p=0.027 and lower weight of patients at the time of operation, p=0.035.Complete atrioventricular block, which required implantation of a pacemaker, was observed in 5 (13%) patients. The risk factors of pacemaker implantation were AVSD and SV anatomy (p=0.038). The MV prosthesis was implanted in the supra annular position in 7 patients (18%); in 32 (82%) cases, the prosthesis was implanted in the anatomical (annular) position. The mortality was 71% (n=5) in the group of patients with supra annular prosthetics and 15% (n=5) in patients where the valve was implanted into the anatomical position. The freedom from MV reoperation during 5 years was 93.9%, 10 years – 87.8%.Conclusion. MVR in children remains an operation of high risk of mortality and repeated valve replacement in the future. In patients with severe MV pathology, valve replacement remains one of the options. The presence of complex combined congenital heart defects and implantation of the mitral prosthesis into the supra annular position are the risk factors of hospital mortality.

Введение. Несмотря на глобальную тенденцию широкого клинического внедрения транскатетерной имплантации аортального клапана (TAVI) у лиц с выраженным стенозом аортального клапана, сегодня ключевым вопросом остается оптимизация данной процедуры и устройств для ее выполнения. Первый опыт применения нового устройства XPand, созданного в коллаборации между немецкими, французскими и украинскими учеными, подтверждает эффективность и безопасность у пациентов пожилого возраста с выраженным аортальным стенозом. Цель. Оценить эффективность и отдаленные результаты процедуры имплантации с использованием системы XPand у лиц с выраженным стенозом аортального клапана. Материалы и методы. Проведена фаза клинической инициации одноцентрового клинического испытания по оценке устройства XPand с первичным анализом промежуточных результатов исследования. Пациентам, которые соответствовали критериям включения, был выполнен полный спектр дооперационных исследований и проведена процедура TAVI с имплантацией системы XPand. Послеоперационная оценка результатов осуществлялась в соответствии с принятым протоколом. Результаты. Нами получены первичные результаты имплантации системы XPand у пациентов (n=7), которые градируются как удовлетворительные. Средний срок (в днях) пребывания пациентов в стационаре после выполнения процедуры составлял 20±1,25 дня, послеоперационный период протекал без особенностей и осложнений. У 71,5% пациентов выявлены минимальная параклапанная недостаточность или отсутствие недостаточности согласно результатам финальной аортографии. Выводы. Первичный опыт использования нового устройства транскатетерной имплантации протеза аортального клапана XPand подтверждает его эффективность и безопасность у пациентов пожилого возраста с выраженным аортальным стенозом. Introduction. Recent developments in the field of transcatheter aortic valve implantation (TAVI) have led to the increasing interest to optimization of this procedure and related devices for patients with severe aortic valve stenosis. This is the first study to examine the novel XPand device jointly developed by German, French and Ukrainian scientists. This study aims to contribute to this growing area of research by exploring efficacy and safety in patients with severe aortic stenosis. Purpose. To evaluate the procedure effectiveness and long-term outcomes of XPand device implantation in patients with severe aortic valve stenosis. Materials and methods. We initiated a single-center clinical trial to evaluate the XPand device and already performed an initial analysis of the primary outcomes. Patients who met the inclusion criteria underwent full examination and TAVI procedure using the XPand system. Postoperative result evaluation was performed according to the established protocol. Results. Primary good results for TAVI XPand were obtained in all patients (n=7). The average length of stay in the hospital after the procedure was 20±1.25 days. The postoperative period was unremarkable. In 71.5% of patients, the minimal paravalvular insufficiency or insufficiency absence were obtained after the final aortography. Conclusions. The first experience of using the modern device XPand for transcatheter implantation of the aortic valve prosthesis confirms its effectiveness and safety in patients with severe aortic stenosis.