Обоснование. Болезнь Иценко–Кушинга (БИК) – тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Причиной заболевания является наличие аденомы гипофиза (кортикотропиномы). Увеличение секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденомой гипофиза приводит к повышенной секреции кортизола корой надпочечников и развитию тотального эндогенного гиперкортицизма. Золотым стандартом лечения данного заболевания является хирургическое удаление кортикотропиномы. Однако аденомэктомия не во всех случаях бывает эффективной, и примерно в 20% случаев после проведенного радикального лечения не удается достичь ремиссии заболевания и возникает рецидив. Цель. Целью нашей работы являлась оценка факторов, оказывающих влияние на результат аденомэктомии у пациентов с болезнью Иценко–Кушинга, и выявление предикторов рецидива. Методы. В исследование было включено 84 пациента (80 женщин и 4 мужчин) в возрасте от 18 до 58 лет с БИК до и после трансназальной аденомэктомии. Период наблюдения от 3 до 15 лет, начиная с 2001 г. (в среднем 9,0 лет). Была проведена ретроспективная оценка клинических и гормональных факторов (АКТГ и кортизола) до операции и через 1–3 и 8–13 дней после операции. Результаты. У 54 (64,3%) из 84 пациентов с БИК после проведенной трансназальной аденомэктомии развилась ремиссия заболевания. Оперативное лечение было неэффективно у 30 (35,7%) пациентов, и им была проведена повторная аденомэктомия. По данным МРТ головного мозга, среди пациентов с ремиссией заболевания чаще встречались микроаденомы гипофиза (54%) по сравнению с пациентами, у которых операция оказалась неэффективна, а на МРТ чаще встречались макроаденомы (63%). У всех больных с БИК независимо от исхода нейрохирургической операции наблюдалось достоверное снижение уровня кортизола и АКТГ в раннем послеоперационном периоде. Заключение. Показателями эффективности аденомэктомии и длительной ремиссии у пациентов с БИК являются уровень утреннего кортизола менее 100 нмоль/л и уровень АКТГ менее 10,0 пг/мл на ранних сроках после операции (1–13-й дни). Наличие надпочечниковой недостаточности после аденомэктомии является предиктором эффективности операции, но не исключает вероятности развития рецидива.

No abstract

Ectopic secretion of ACTH from non-pituitary tumors, referred to as ectopic ACTH syndrome (EAS), accounts for about 10–20% of Cushing’s syndrome (CS). Ectopic hormone-secreting pheochromocytomas (Pheo) are rare. The first publication of association between pheochromocytoma and Cushing’s syndrome by Roux is dated 1955. Pheochromocytoma represents a rare cause of hypercortisolism, accounting for less than 5 % of ectopic Cushing’s syndrome while less than 1 % of pheochromocytomas is accompanied by Cushing’s syndrome.We are reporting 4 cases of ACTH-secreting pheochromocytoma presenting as Cushing’s syndrome. Data from 4 patients were analysed. There were 4 women from 50 to 63 years old. All patients had a clinical presentation of hypercorticoidism. Their levels of adrenocorticotropic hormone in plasma, 24-hour urinary free cortisol and urinary catecholamine were high. Computed tomography scan of the abdomen in all cases revealed a mass in the left adrenal gland. Left sided adrenalectomy was performed under treatment with a-blocker doxazosin and b-blocker atenolol. Histological examination revealed in 3 cases – pheocromocytoma and in 1 case corticomedullary mixed tumor of the adrenal gland. Additional immunostaining (IHC)of these tumors showed positive immunostaining for chromogranin and ACTH. The IHC search for somatostatin receptors of subtype 2 and 5 (SSTR2, SSTR5) was performed in 3 cases and showed predominately expression SSTR2. The case index of Ki-67 ranged, from 0,5 to 4%. Biochemical signs of hypercortisolism rapidly began to disappear after surgery. Follow up of the patients during the next 2 years on average was with disease remission.

We report the case of a 61 year old woman with a typical clinical picture of ACTH dependent Cushing’s syndrome. Diagnostic tests confirmed ACTH dependent Cushing’s syndrome, which is caused by corticomedullary mixed tumor. ACTH-secreting pheochromocytoma are rarely described in accessible literature, there is no one case report about ACTH-secreting corticomedullary mixed tumor. Due to the rarity of the disease, we believe it appropriate to share our experience and consider all variants of interaction in hypothalamic-pituitary-adrenal axis, which could lead to morphology and clinical changes uncovered in this case.