No abstract

Background. Combined injuries involving brain damage represent the most severe and life-threatening conditions in hemophilia patients. These injuries are characterised by specific situational and behavioural circumstances indicating the presence of victim behaviour in such patients.Aim. To analyse the influence of victim behaviour in hemophilia patients on the formation of combined neurosurgical trauma and the choice of neurosurgical and traumatological treatment approaches.Materials and methods. Twenty five patients (20 patients with hemophilia A and 5 patients with hemophilia B) were included in the study. The patients suffered the following injuries: craniocerebral injuries — 68 (100.0 %); bone fractures — 18 (26.6 %); hematomas of the soft tissues of the face, upper and lower extremities, as well as bruised, lacerated wounds — 50 (73.4 %).Results. The following types of victim behaviour were identified in the hemophilia patients: paranoid — 7 (28.0 %), dependent — 8 (32.0 %), dissociative — 6 (24.0 %) and antisocial — 4 (16.0 %). The patients underwent hemostatic therapy with coagulation factor VIII or IX concentrates and surgical (neurosurgical and/or traumatological) treatment of the injuries associated with victim behaviour. In 51 (75.0 %) cases there was delayed medical care, which was the reason for the complicated course of the post-traumatic period. It was revealed that the best treatment results in patients with severe injuries, including craniocerebral traumas, were achieved in cases where medical assistance was provided in the first three hours after injury. As a result of the treatment, the majority of the patients demonstrated regression of the clinical manifestations of the injury.Conclusions. The proposed tactics for the diagnosis and neurosurgical/traumatological treatment of hemophilia patients with signs of victim behaviour, in whom combined brain injuries are detected, includes a comprehensive assessment of medical history data, clinical and laboratory examination, as well as determination of diagnostic criteria for the choice of patient-specific surgical techniques. It is proposed to use the number of patients’ return visits related to their victim behaviour as a quantitative assessment of the degree of victimization.Conflict of interest: the authors declare no conflict of interest.

Многие больные с тяжелой формой гемофилии на протяжении жизни страдают от боли в суставах. Применение анальгетических препаратов приводит к осложнениям, поэтому требуется особый подход к их назначению. Считается, что значительный вклад в индивидуальные различия болевой чувствительности вносит изменчивость генов, контролирующих функции ноцицептивной сенсорной системы. Ассоциации с хронической послеоперационной болью и увеличенной потребностью пациентов в опиоидах чаще всего отмечали для однонуклеотидных полиморфизмов (SNPs) в генах COMT, OPRM1 и SCN9A. Цель исследования-изучить влияние функциональных полиморфизмов на профиль психофизических показателей у больных гемофилией. Материал и методы. Проспективное пилотное исследование проведено на 21 больном гемофилией А и В. Всем пациентам выполнено тотальное эндопротезирование коленного сустава по поводу тяжелой гемофилической артропатии. Различные психофизические показатели оценивали в предоперационные сутки в день операции; в первые трое суток после нее, через 10 дней и спустя 6 месяцев. Проводили анкетирование, алгометрию, оценку необходимого количества анальгетиков в интраоперационном и послеоперационном периодах и изучение отдаленных результатов наряду с генетическим исследованием функциональных SNPs в генах COMT (rs4818, rs4680), OPRM1 (rs1799971) и SCN9A (rs6746030). Результаты. Больные с различными аллелями SNP в гене COMT обладали сходными фенотипическими характеристиками (p>0,05). По литературным данным, наиболее сильную боль обычно ощущают носители редкого аллеля A в гене SCN9A, однако, по нашим результатам, эти пациенты (генотип AG, в гомозиготной форме аллель А не выявлен) при одинаковом расходе анальгетиков в послеоперационном периоде имели показатели боли по шкале NRS в первые трое суток после операции ниже, чем носители генотипа GG (1-5 по сравнению с 3-7 баллами, p<0,05), что необходимо в дальнейшем изучить более тщательно. Наличие редкого аллеля G в гене OPRM1 влияло на интенсивность боли после операции (суммарный балл рангового индекса боли (РИБ) 37 по сравнению с 16, через 10 дней после операции суммарный балл индекса числа выделенных дескрипторов 13 по сравнению с 2,5), на физическое (25 по сравнению с 52,5 балла) и психическое (44 по сравнению с 74 баллами) здоровье, жизненную активность (50 по сравнению с 70 баллами), на уровень перенапряжения (18 по сравнению с 13 баллами) и усталости (21 по сравнению с 32 баллами), возможность справляться со стрессом (19 по сравнению с 28 баллами), противодействие стрессу (10 по сравнению с 6 баллами) и на качество сна (14 по сравнению с 19 баллами) (для всех упомянутых показателей p<0,05). Заключение. Подтверждена исходная гипотеза о наличии генетической компоненты в формировании болевых ощущений у больных гемофилией. Данное исследование является первым, направленным на определение взаимосвязи фенотипических и генотипических характеристик боли у пациентов с гемофилией, хотя имеет ряд ограничений. Применение разработанной методологии в крупномасштабных исследованиях может позволить выявить новые факторы, связан...

Представлен случай использования модульной эндосистемы (мега протеза), протезирующей коленный сустав, бедренную кость и тазобедренный сустав у больного с тяжелой формой гемофилии А. На поздних стадиях гемофилической артропатии оптимальным методом лечения является тотальное эндопротезирование пораженного сустава. Проведение таких операций у больных гемофилией возможно только на фоне заместительной гемостатической терапии. В большинстве случаев прибегают к использованию первичных эндопротезов, позволяющих максимально сохранить собственную костную ткань пациента. Десятилетняя выживаемость первичных эндопротезов коленного и тазобедренного суставов у пациентов с гемофилией составляет около 80%. В редких случаях использование первичных эндопротезов затруднено или невозможно в связи с недостаточным массивом костной ткани: асептическая нестабильность эндопротеза, перипротезный перелом, сильная деформация эпифизов бедренной и большеберцовой костей, гемофилическая псевдоопухоль бедренных и большеберцовых костей и др. В таких случаях требуется замещение дефекта костной ткани на значительном протяжении. Модульные эндопротезы (мега протезы, модульные эндосистемы) позволяют замещать частично или полностью диафизы костей. В мировой литературе описаны единичные случаи использования модульных эндосистем у больных гемофилией. The article presents a case of using a modular endosystem (mega prosthesis) that prosthetics the knee joint, femur and hip joint in a patient with severe hemophilia A. In the late stages of hemophilic arthropathy, the optimal treatment method is total joint replacement. Such operations in patients with hemophilia can only be performed with hemostatic replacement therapy. In most cases, primary endoprostheses are used to preserve the patient’s own bone tissue as much as possible. The 10-year survival rate of primary knee and hip replacements in patients with hemophilia is about 80%. In rare cases, the use of primary endoprostheses is difficult or impossible due to insufficient bone mass: aseptic loosening of the endoprosthesis, periprosthetic fracture, severe deformation of the femoral and tibial epiphyses, hemophilic pseudotumor of the femoral and tibial bones, etc. In such cases, it is necessary to replace the bone defect for a significant length. Modular endoprostheses (mega prostheses, modular endosystems) allow you to replace partially or completely the bone diaphysis. The world literature describes isolated cases of using modular endosystems in patients with hemophilia. It is interesting to share the experience of using a modular endosystem for hip, femur, and knee prosthetics in a patient with severe hemophilia A.