要旨症例は52歳の男性。神経線維腫症I型(neurofibromatosis type 1: NF1)と診断されている。右肩甲部を鉄骨で打撲後に,疼痛,腫脹を主訴に救急搬送された。造影CT検査で僧帽筋内の造影剤血管外漏出を認めた。気道は確保され,バイタルサインは安定しており,血管内操作に伴う合併症を懸念し圧迫止血で対処した。第4病日,右上肢麻痺が進行し,造影CT検査を行ったところ,血腫増大,右鎖骨下動脈分枝仮性動脈瘤を認め,血管塞栓術を施行した。操作に伴う合併症は認めなかった。その後,理学療法目的に独歩転院となった。NF1は,中膜菲薄化や弾性板断裂による血管脆弱性が報告されている。本症例では医原性合併症が生じる可能性が高いと考え,治療介入が遅れた。NF1の血管脆弱性に伴う出血性病変に関する文献を検索すると,外科的治療の生存率が72%に対し,血管内治療は94%であった。NF1の血管脆弱性を伴う出血性病変に対して,ショックの有無に関わらず,迅速な血管内治療が第一選択と考えられる。
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