Langerhans cell histiocytosis: A great imitator

Claire, Kayla St; Bunney, Ryan; Ashack, Kurt; Bain, Michelle; Braniecki, Marylee; Tsoukas, Maria M.

doi:10.1016/j.clindermatol.2019.10.007

Cited by 14 publications

(12 citation statements)

References 58 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…A significantly lower incidence of skin involvement was revealed in our results for adolescent patients compared to paediatric patients. Previous studies point out that cutaneous LCH is “a great imitator” that has diverse presentations and might contribute to high rates of misdiagnosis[ 37 , 38 ]. The proportion of LCH skin involvement decreases with age[ 11 , 39 ], with an incidence of 38–68% in children with LCH[ 37 , 40 , 41 ] and 5–37% in older children or adults with LCH[ 28 , 29 , 39 ].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Langerhans cell histiocytosis in adolescent patients: a single-centre retrospective study

Cai

Chen

Liu

et al. 2022

Orphanet J Rare Dis

View full text Add to dashboard Cite

Background Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a myeloid dendritic cell disorder frequently affecting children more than adults. The presentation of LCH varies with age, however, the clinical characteristics and genetic profiles of adolescent LCH remain elusive. To address the knowledge gap, we performed a single-centre retrospective study of 36 adolescent LCH patients aged between 14 and 17 years at Peking Union Medical College Hospital. Results At the time of diagnosis, 10 patients were classified as unifocal single system LCH (27.8%), 2 patients had pulmonary single system LCH (5.6%), 5 patients had multifocal single system LCH with bone involvement (13.9%), and 19 patients had multisystem LCH (52.8%). The most prevalent involvement in multisystem patients was the pituitary gland (78.9%), followed by the bone (42.1%), lung (42.1%), and lymph nodes (42.1%). Eight (42.1%) patients had risk organ involvement. BRAFN486_P490 was detected in 50% of patients who underwent next generation sequencing, and BRAFV600E was detected in one patient. Chemotherapies were the first line treatment in 24 patients. One patient died and thirteen patients relapsed during the follow-up. The estimated 5-year OS rate and EFS rate were 94.7% and 59.0%, respectively. Conclusions In this study, we report a large series of adolescent LCH patients. The clinical characteristics of adolescent LCH patients may be close to adult LCH. Compared with pediatric cases, adolescent LCH tends to have more pituitary lesions and pulmonary involvement, fewer skin and hematopoietic involvement, a higher frequency of BRAF deletion mutation, and a lower frequency of BRAFV600E mutation.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Langerhans cell histiocytosis in adolescent patients: a single-centre retrospective study

Cai

Chen

Liu

et al. 2022

Orphanet J Rare Dis

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Su presentación clínica es variable e incluye lesiones similares al impétigo en los pliegues axilares e inguinales, pápulas exudativas en la región perianal, lesiones en el cuero cabelludo que se asemejan a la dermatitis seborreica y pápulas amarillentas a eritematoparduzcas con costras hemorrágicas, con o sin ulceración, localizadas en el tronco. La biopsia de piel y la inmunohistoquímica positiva para CD1a y S-100 hacen el diagnóstico (30) . El tratamiento debe realizarse en conjunto con oncología pediátrica y el pronóstico del paciente depende de la extensión y severidad de los órganos involucrados (7,26) .…”

Section: Histiocitosis De Células De Langerhansunclassified

mirada a las dermatosis de pañal

Guiot

Verjel

Novoa

2023

rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol.

View full text Add to dashboard Cite

Introducción: las dermatosis de pañal (DP) son motivo de consulta frecuente en dermatología pediátrica y pediatría. Su patogenia es multifactorial. Metodología: revisión narrativa de la literatura. Resultados: las DP se clasifican en tres subgrupos: causadas por el pañal, exacerbadas por el pañal y las erupciones independientes del uso de pañales. Pueden deberse a enfermedades inflamatorias, infecciosas, neoplásicas, metabólicas, entre otras. Su identificación es crucial para mejorar el malestar que generan en los pacientes, así como la angustia en los cuidadores. El tratamiento está dirigido según la causa y se basa en prácticas de higiene, protectores cutáneos, evitar alérgenos y el manejo de la etiología específica. Conclusión: la DP es de causa multifactorial, afecta principalmente a los niños, aunque también puede presentarse en los adultos. La causa más frecuente en los niños es la dermatitis de contacto irritativa, la cual puede agravarse y perpetuarse por la presencia de cándida.

show abstract

“…Mutasi pada mitogen activated protein kinase (MAPK) pathway ditemukan pada 80% pasien HSL. Gen BRAF (v-Raf murine sarcoma viral oncogene homolog B) merupakan salah satu protein penyusun dari MAPK (RAS-RAF-MEK-ERK) signaling pathway yang normalnya akan mengaktivasi transkripsi faktor untuk pertumbuhan dan proliferasi sel (Claire et al, 2020). Mutasi yang terjadi pada gen BRAF akan mengganggu proses aktivasi dari faktor pertumbuhan sel.…”

Section: Hasil Dan Pembahasanunclassified

Multi Sistem Histiositosis Sel Langerhans pada Anak Laki-Laki Usia 2 Tahun

Prasetyorini

Fitriani

Elistasari

et al. 2022

SLJIL

View full text Add to dashboard Cite

Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah kelainan langka yang ditandai dengan akumulasi dan proliferasi sel dendritik (sel langerhans). Insidensi terjadi 2-9 kasus dari 1.000.000 anak per tahun, rata-rata kasus terjadi pada anak berusia kurang dari 3 tahun. Kulit sebagai organ kedua yang paling banyak terlibat memberikan manifestasi klinis berupa krusta atau papul bersisik. Insidensi HSL cukup langka, tanda dan gejala yang bervariasi menyebabkan sulitnya mendiagnosis dalam waktu singkat. Seorang anak laki-laki usia 2 tahun datang dengan keluhan bintil kemerahan pada area kepala. Bintil kemerahan bertambah berat dan semakin meluas hingga bagian badan. Pemeriksaan fisik terdapat papul bersisik berwarna merah kecoklatan pada area kulit kepala, dahi, belakang telinga, leher dan trunkus. Pemeriksaan histopatologi menunjukan epidermis sebagian tersusun intak, dermis dengan sebukan sel histiosit, sel plasma, eosinofil, kesan sel mast dan leukosit PMN. Pemeriksaan imunohistokimia CD117 ditemukan sel langerhans pada sebagian sel dan ditemukan sel langerhans dengan pewarnaan CD117, CD-1a dan IHC S-100 dari trunkus anterior. Diagnosis HSL ditegakkan berdasarkan temuan histopatologi pada dermis terdapat sebukan sel histiosit dan imunohistokimia ditemukan sel langerhans. Pasien mendapat terapi sistemik berupa kemoterapi dan terapi topikal pada lesi kulit krim dengan krim mometason dan salep gentamisin pada area erosi. Pengamatan pada hari ke 30 perawatan pasien menunjukan perbaikan sistemik dan lesi kulit. HSL merupakan kasus jarang. Pemeriksaan biopsi histopatologi dapat menegakkan diagnosis definitif dengan ditemukannya morfologi sel langerhans atau granula Birbeck yang dikonfirmasi pemeriksaan immunofluoresen protein S100 positif, antigen CD1a atau langerin immuhistokimia dengan menggunakan mikroskop elektron. Berdasarkan keterlibatan organ HSL diklasifikasikan menjadi single sistem HSL dan multi sistem HSL. Tatalaksana bergantung pada kriteria klasifikasi HSL. Multi sistem HSL memiliki prognosis buruk karena keterlibatan organ berisiko dan regresi spontan jarang terjadi

show abstract

Langerhans cell histiocytosis: A great imitator

Cited by 14 publications

References 58 publications

Langerhans cell histiocytosis in adolescent patients: a single-centre retrospective study

Langerhans cell histiocytosis in adolescent patients: a single-centre retrospective study

mirada a las dermatosis de pañal

Multi Sistem Histiositosis Sel Langerhans pada Anak Laki-Laki Usia 2 Tahun

Contact Info

Product

Resources

About