Multiple hairy pacinian neurofibromas (nerve-sheath myxomas)

Neurofibroma paciniano: relato de um caso raro de localização intra-oral

“…Tal raridade pode estar associada a dificuldade de diagnóstico e reconhecimento das estruturas de Vater Pacini, já que estes são preferencialmente observados no tecido celular subcutâneo, submucosas, subserosas, nas articulações e no mesentério. O caso ora relatado apresentava-se como uma lesão única de crescimento exofítico, localizado na gengiva vestibular adjacente aos elementos 41 e 42, sem evidência de neurofibromatose tipo 1 associada (Doença de Von Recklinghausen), corroborando com os achados de McCormack et al 7 que numa metanálise de 18 casos de neurofibroma paciniano não encontraram esta associação. Ao exame radiográfico não foi evidenciado comprometimento do osso subjacente indo de encontro aos achados de Toth, Long, Pleasants 2 , que evidenciaram imagem radiográfica radiolúcida ampla associada à lesão.…”

“…Na cavidade oral, o neurofibroma paciniano é um achado incomum, podendo ser evidenciado em gengiva como uma massa tumoral exofítica, bem delimitada, de consistência mole e crescimento lento, envolvendo ocasionalmente o osso subjacente. O exame radiográfico revela uma imagem radiolúcida, podendo, ainda, ser observada divergência radicular 2,6,7 . O diagnóstico diferencial desta entidade deve ser realizado com lesões como o granuloma piogênico, a lesão periférica de células gigantes e o fibroma ossificante periférico, lesões reacionais que acometem o tecido gengival e por exibirem aspectos clínicos semelhantes podem dificultar o seu diagnóstico 4 .…”

Pacinian Neurofibroma of Scalp

“…Pacinian neurofibromas are usually seen in solitary forms but McCormack et al came across multiple tumours of buttocks [8] and Levi and Curi have also reported multiple neurofibromas of fingers in form of pacinian neurofibromatosis [9]. These benign tumours usually lack cellular pleomorphism and mitotic figures but King and Barr reported a case of pacinian neurofibroma with cellular pleomorphism and mitotic figures and proposed a new term for such forms as 'bizarre cutaneous neurofibromas' [10].…”

Pacinian neurofibroma: A rare neurogenic tumor

“…[1] It usually occurs as a solitary nodule, most often on the hands and feet, where Pacinian corpuscles are usually concentrated. [2,3] Lesions may occur elsewhere also.…”

“…[2,3] Lesions may occur elsewhere also. [1,2] Diagnosis is established by histopathology features, which may be variable. We report a case of PN which presented as a slowly growing tumor on the forearms.A 17-year-old boy presented with an asymptomatic, well-defined, irregular, sessile, slow-growing tumor [ Figure 1] on the extensor aspect of right forearm of 3 years duration.…”