Prognostic Factors of Paraneoplastic Pemphigus

Léger, Sophie; Picard, Damien; Ingen‐Housz‐Oro, Saskia; Arnault, Jean‐Philippe; Aubin, F.; Carsuzaa, F.; Chaumentin, G.; Chevrant-Breton, J; Chosidow, Olivier; Crickx, B; D’Incan, M.; Dandurand, M.; Debarbieux, S; Delaporte, E.; Dereure, O.; Doutre, M.-S.; Guillet, G.; Jullien, D.; Kupfer, I.; Lacour, Jean‐Philippe; Léonard, F.; Lok, C.; Machet, L.; Martin, Ludovic; Paul, C.; Pignon, Jean‐Michel; Robert, Caroline; Thomas, Luc; Weiller, Pierre‐Jean; Ferranti, V.; Gilbert, Danièle; Courville, Philippe; Houivet, Estelle; Bénichou, Jacques; Joly, P.

doi:10.1001/archdermatol.2012.1830

Cited by 129 publications

(112 citation statements)

References 42 publications

Supporting

Mentioning

103

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…The mortality of patients with PNP is 75% to 90% [3]. However, a recent study conducted in France [99] revealed a mortality of 51%, 59% and 69% in 1, 2 and 5 years, respectively.…”

Section: Associated Tumorsmentioning

confidence: 97%

Paraneoplastic Pemphigus

Zhong-Shuai¹,

Li²

2017

J Dermatol Res Ther

View full text Add to dashboard Cite

Paraneoplastic Pemphigus (PNP) is an autoimmune-related acquired bullous disease associated with neoplasia. Both humoral and cellular immunity are involved in the pathogenesis of PNP. Characteristically, PNP has a diverse spectrum of clinical and immunopathological features. Suprabasal acantholysis and clefts with scattered necrotic keratinocytes are the unique histopathological features. PNP patient sera recognize multiple antigens, which have been identified as the plakin protein family. Non-Hodgkin's lymphoma, Castleman's disease, thymoma, follicular dendritic cell sarcoma and chronic lymphocytic leukemia are the commonly associated neoplasms in PNP. The treatment of PNP to date has been rather disappointing. For patients with Castleman's disease, the early detection and removal of the tumor are critical for the treatment of PNP.

show abstract

“…The mortality of patients with PNP is 75% to 90% [3]. However, a recent study conducted in France [99] revealed a mortality of 51%, 59% and 69% in 1, 2 and 5 years, respectively.…”

Section: Associated Tumorsmentioning

confidence: 97%

Paraneoplastic Pemphigus

Zhong-Shuai¹,

Li²

2017

J Dermatol Res Ther

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…The most common causes of death were infection (n=21) and evolution of neoplasia (n=6). Keratinocyte necrosis on histopathology and erythema multiforme-like skin lesions on clinical exam were associated with a worse prognosis, particularly in the setting of extensive mucocutaneous lesions [62].…”

Section: Paraneoplastic Pemphigusmentioning

confidence: 97%

“…Prognosis is generally considered to be poor with mortality rates of 75-90 % quoted historically [61]. However, a more recent study of 53 patients suggests that these prior numbers may have been inflated due to estimations taken from small series, or case studies which were more likely to have reported the most severe cases [52,62,63]. Their study demonstrated overall 5-year survival rates of 38 % with 1-and 3-year survival rates of 49 and 41 %, respectively.…”

Section: Paraneoplastic Pemphigusmentioning

confidence: 99%

Skin Manifestations of Internal Disease in Older Adults

Markus¹,

Perry²,

Lear³

2015

Curr Geri Rep

View full text Add to dashboard Cite

The skin is the largest and most visible organ in the body and can give diagnostic clues of systemic illness. These clues often become obscured through the normal aging process. The purpose of this review is to give an overview of the normal skin changes seen with aging and then discuss new findings with regards to cutaneous signs of systemic disease in the elderly. We performed a literature search on cutaneous manifestations of internal disease and limited our search to articles published within the last 5 years. We then narrowed down the articles on conditions that primarily affect the adults over the age of 65; conditions commonly seen in the elderly as well as new findings which we felt were of great significance. Ultimately, we hope to update the reader on new cutaneous diagnostic tools of internal disease.

show abstract

“…Naudoti raktažodžiai: "pemphigus", "autoantibody", "desmogleins", "immunofluorescence", "pemphigus vulgaris", "pemphigus foliaceus", "paraneoplastic pemphigus", "systemic corticosteroids". [3,6,10,13,[16][17][18][19] Pemphigus etiologija ir patogenezė. Pemphigus -tai heterogeniška autoimuninė odos ir gleivinių liga, susijusi su autoantikūnų (autoAk) imunoglobulino G (IgG) ir imunoglobulino A (IgA) gamyba prieš skirtingas adhezijos molekules epidermyje ir pasireiškianti intraepiderminėmis akantolitinėmis pūslėmis.…”

Section: Tyrimo Objektas Ir Metodikaunclassified

Pemphigus Diagnostikos Ir Gydymo Aktualijos

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

Raktažodžiai: pūslinė (pemphigus), desmogleinai, autoantikūnai, imunofluorescencija, desmokolinas, desmoplakinas, envoplakinas, periplakinas, plektinas, odos stulpelinė biopsija, sisteminiai imunosupresantai, plazmaferezė, imunoadsorbcija, rituksimabas, intraveninis imunoglobulinas. SantraukaPūslinė (pemphigus) -heterogeniška autoimuninė odos ir gleivinių liga, susijusi su IgG ir IgA autoantikūnų gamyba prieš skirtingas adhezijos molekules epidermyje ir pasireiškianti intraepiderminėmis pūslėmis, kurios dėl plono paviršiaus greitai plyšta. Pemphigus klasifikuojama į keletą nozologinių vienetų, kurie tarpusavyje skiriasi patogeneze, autoantikūnų prisijungimo vieta odoje, bėrimo pobūdžiu bei lokalizacija. Dažniausia iš jų -paprastoji pūslinė, 70 proc. atvejų prasideda burnos gleivinėje, odoje stebimos skausmingos, sunkiai gyjančios erozijos. Lakštinė pūslinė dažniausiai pažeidžia tik odą, jai būdingos erozijos, padengtos hiperkeratotine pleiskana. Paraneoplastinė pūslinė -daugiažidininio autoimuninio paraneoplastinio sindromo pasireiškimas odoje ir gleivinėse, labai heterogeniškais klinikiniais simptomais. Vaistų sukelta pemphigus išgydoma ekskliudavus ją sukėlusį vaistą. Šių ligų diagnostika pagrįsta anamneze, klinikiniu ištyrimu, laboratoriniais tyrimais. Iš jų svarbiausias -tiesioginė imunofluorescencija, kuri pasaulyje yra "auksinis" standartas pemphigus nustatyti diagnozę. Pemphigus gydymas -sudėtingas ir ilgalaikis, priklausantis nuo patogenetinio mechanizmo ir ligos klinikinės išraiškos, todėl prieš sudarant gydymo planą reikia kruopščiai įver-tinti paciento būklę. Pūslinio pažeidimo ir funkcinio sutrikimo, susijusio su liga, gydymas, ligos atsinaujinimo kontrolė, dažniausių šalutinių reiškinių, susijusių su ilgalaikiu gydymu kortikosteroidais ir imunosupresantais sumažinimas, paciento gyvenimo kokybės gerinimas yra pagrindiniai tikslai diagnozavus šią ligą. Pirmo pasirinkimo vaistais gydant pūslinę iki šiol išlieka sisteminiai kortikosteroidai, kuriuos derinant kartu su adjuvantais, klinikinę ligos remisiją galima pasiekti mažiausiomis kortikosteroidų dozėmis. ĮvadasPūslinės (pemphigus) ligų grupė -tai autoimuninės intraepidermalinės pūslinės ligos, pažeidžiančios odą ir/ar gleivines. Pemphigus autoimuninis procesas nulemia pūslių formavimosi vietą, ligos klinikinę išraišką ir eigą bei gydymo taktiką. Šios ligos prognozė iki gydymo eros sisteminiais kortikosteroidais (KS) ir imunosupresiniais vaistais daž-niausiai buvo bloga. Gausios akantolizinės pūslės ir išpli-tusios šlapiuojančios erozijos odoje ir gleivinėse, skysčių ir proteinų netekimas, elektrolitų disbalansas dėl odos barjero pažeidimo, antrinė bakterinė, virusinė ar grybelinė infekcijos buvo letalios baigties priežastys [1,2]. Pemphigus diagnostika sudėtinga, dažnai -pavėluota, ypač kai bėrimai prasideda tik burnos gleivinėje. Tokiais atvejais pacientai dažniausiai kreipiasi į odontologus ir tik atsiradus pažeidimams odoje kreipiasi į dermatologus. Diagnozuojant pemphigus, neretai nustatoma klaidingai neigiama tiesioginės imunofluorescencijos mik...

show abstract

Prognostic Factors of Paraneoplastic Pemphigus

Abstract: To identify the prognostic factors of overall survival in a series of patients with paraneoplastic pemphigus (PNP).

Cited by 129 publications

References 42 publications

Paraneoplastic Pemphigus

Paraneoplastic Pemphigus

Skin Manifestations of Internal Disease in Older Adults

Pemphigus Diagnostikos Ir Gydymo Aktualijos

Contact Info

Product

Resources

About