Prune Belly Syndrome

Abstract

Prune belly syndrome is a rare congenital disorder of the urinary system, characterized by a triad of abnormalities. The aetiology is not known. Many infants are either stillborn or die within the first few weeks of life from severe lung or kidney problems, or a combination of congenital anomalies.

Síndrome Prune Belly: sobrevida de un paciente con insuficiencia renal

“…El síndrome de Prune Belly (SPB) es una anomalía genética, también conocida como síndrome de Eagle-Barrett, que se caracteriza por una triada clásica: alteraciones del tracto urinario, musculatura abdominal deficiente y criptorquidia bilateral; sin embargo, es frecuente la asociación con otras malformaciones musculo-esqueléticas, cardiovasculares, pulmonares y genitales (1).…”

“…La distensión masiva de la vejiga y la ascitis, debida a la uropatía obstructiva severa, conducen a la degeneración de la musculatura de la pared abdominal y la falla en el descenso testicular. La alteración en la eliminación de la orina de la vejiga conduce a oligohidramnios e hipoplasia pulmonar (1,11).…”

“…Es importante el diagnóstico desde el período prenatal mediante ecografía obstétrica, debido a que, de ser posible, permite un abordaje terapéutico intrauterino, que incluye la colocación in útero de un shunt vesico-amniótico para prevenir el desarrollo de SPB, aumentando la expectativa de resultados prometedores (1,16).…”

“…El síndrome de Prune Belly (SPB) es una anomalía congénita poco común, más frecuente en varones (con una proporción de 18:1 entre ambos sexos), caracterizado por hipoplasia de la musculatura abdominal, anomalías de tracto genitourinario y criptorquidia bilateral (1).…”

A Rare Case Report of Prune Belly Syndrome

“…1 It refers to the association of congenital dilatation of urinary tract, undescended testes and absence of anterior abdominal wall musculature. 1 The deficient development of abdominal muscles causes the skin of the abdomen to wrinkle like a prune. It is associated with other congenital anomalies and most commonly clinically presented with stillborn.…”