Атріовентрикулярна комунікація (АВК) об'єднує групу вроджених вад серця зі спільним атріовентрикулярним (АВ) з'єднанням внаслідок аномального розвитку структур, що є похідними від ендокардіальних подушечок під час ембріонального розвитку серця. Дана вада характеризується аномальною будовою АВ перегородки вище і нижче рівня розташування АВ клапанів. Пренатальна діагностика АВК є дуже важливою, оскільки при даній ваді часто зустрічаються хромосомні аномалії. Крім того, можлива асоціація з іншими серцевими та позасерцевими вадами розвитку. Мета-визначити частоту поєднання хромосомних, додаткових серцевих та позасерцевих аномалій у плодів з діагнозом АВК та проаналізувати їх вплив на клінічний перебіг вади у пре та постнатальному періоді. Матеріали і методи. Із січня 2014 р. по грудень 2017 р. у відділенні пренатальної діагностики «ДУ НПМЦДКК МОЗ України» обстежено 4343 вагітних. Під час проведення фетальної ехокардіографії у 1247 плодів діагностовано вроджені вади серця, 215 (17,2%) з яких мали АВК. Проаналізовано дані фетальної ехокардіографії у плодів з АВК з порівнянням плодів з анеуплоїдією та без неї. Результати. АВК діагностована у 215 плодів та підтверджена у 120 новонароджених. Середній вік матері склав 29,9±5,4 року (діапазон 17-46). Середній період гестації становив 24,7±4,9 тижня (діапазон 17-39). Каріотип плода на момент первинної консультації був відомий у 45 (20,9%) випадках, анеуплоїдія діагностована у 30 (14%) плодів. АВК без будь яких інших внутрішньосерцевих вад розвитку була у 111 (51,6%) плодів. Позасерцеві аномалії були виявлені у 104 (48,3%) плодів. У 87 (40,5%) випадках відбулося переривання вагітності. 120 (55,8%) вагітностей закінчились строковими пологами та 8 (3,7%)-внутрішньоутробною загибеллю плода. Із восьми випадків внутрішньоутробної загибелі плода у чотирьох була діагностована комбінована АВК, у решти-ізольована АВК. Із 120 народжених живими 63(28,8%) немовлят померли в неонатальному періоді без хірургічного втручання. Достовірно встановлено, що лише 57 (26,5%) пацієнтам проведено хірургічне лікування (р=0,001). З 215 плодів з пренатально діагностованою АВК хромосомна патологія виявлена у 66 (30,7%) новонароджених, 63 (29,3%) з яких мали синдром Дауна, що є статистично достовірним (р=0,001). Загальна виживаність протягом трирічного періоду спостереження склала для пацієнтів з ізольованою АВК 27,9%, для пацієнтів з комбінованою АВК-15,4%. Висновки. Розуміння впливу екстракардіальних та хромосомних аномалій на фізіологію плода з АВК, знання ризику додаткових серцевих вад для якості життя дитини після народження та володіння можливим потенціалом їх усунення значно підвищують ефективність пренатальної діагностики у визначенні прогнозу для плода з АВК. Ключові слова: атріовентрикулярна комунікація, пренатальна діагностика, фетальна ехокардіографія.

No abstract

No abstract

Vascular ring (VR) is hard to diagnose prenatally and requires knowledge of anatomy of the large vessels, anatomical variants of VR and special echocardiographic views. In this study we aimed to find echocardiographic parameters which may predict diagnosis of VR. From 2011 to 2017 diagnosis of the isolated VR was established prenatally and confirmed by computer tomography after birth in 39 cases (the main group). A control group comprised 47 fetuses with normal heart anatomy. The sizes of all heart structures in both groups were evaluated according to normograms corresponding to the pregnancy term and Z-scores were calculated. Our study has shown, that in both study groups Z-score for majority of heart structures were in the normal range. Despite differences in Z-scores of mitral valve annular dimensions (MV), tricuspid valve and ductus arteriosus diameter were statistically significant, this difference was not clinically relevant and did not have predictive value for VR diagnostics. This finding was confirmed using non-parametric ROC-analyses. We may conclude that only routine use of special views is an effective method of prenatal ultrasound diagnostics of VR.

Contemporary methods diagnose congenital heart diseases (CHD) with high accuracy but postnatal diagnostics of vascular rings (VR) remains difficult. From 2004 to 2017 in our Center were performed 7740 primary fetal echocardiograms and more than 65,000 echocardiograms for children. From 2004 to 2017 18589 operations of congenital heart disease were performed, of them 95 (0,51%) were VR surgery. Of all patients treated with VR 21 (22,1%) had prenatal diagnosis, 74 (77,9%) – had postnatal. Since 2011 during postnatal and prenatal echocardiography, we introduced a new protocol with necessary views for VR visualization. Thanks to the use it increased the number of operations on the VR. Surgical treatment of VR has excellent results with low surgical risk. For the successful VR surgical treatment is necessary CT to perform for required to clarify the anatomy of the VR and the trachea. Prenatal and postnatal Echo can help of VR detection in a group of asymptomatic patients.