Серед великої кількості анатомічних варіантів атріовентрикулярної комунікації (АВК) трапляються випадки з нерівномірним атріовентрикулярним (АВ) з’єднанням, що асоціюються з гіпоплазією лівого (ЛШ) або правого (ПШ) шлуночків і визначаються як незбалансовані форми. Ступінь дисбалансу впливає як на тип, так і на ризик оперативного втручання. Основним завданням у визначенні дисбалансу в АВК є прогнозування здатності ЛШ підтримувати системний кровообіг, що є важливим при виборі оптимальної тактики хірургічного лікування. Сучасною тенденцією в діагностиці цієї складної вади є об’єднання нових концепцій з раніше існуючими критеріями в єдине ціле, щоб допомогти обрати оптимальний шлях хірургічного лікування. Мета – проаналізувати основні ехокардіографічні (ЕхоКГ) показники, які визначають дисбаланс у пацієнтів з різними анатомічними варіантами АВК і провести кореляцію цих показників з розмірами, що характеризують «геометрію шлуночків» відповідно до обраної хірургічної тактики. Матеріали та методи. За період із січня 2014 по грудень 2018 року обстежено та проведено хірургічне лікування 279 пацієнтам з різними анатомічними варіантами АВК. Для визначення анатомічних особливостей вади використовували такі ЕхоКГ-показники, як модифікований індекс атріовентрикулярного клапана (mAVVI), кут припливу між ПШ та ЛШ (RV/LV inflow angle), індекс припливу ЛШ (LVII), обчислювали кінцево-діастолічну площу ЛШ та ПШ, кінцево-систолічну площу ЛШ та ПШ, лінійні розміри обох шлуночків та АВ-клапанів. Результати. Порівнюючи зазначені ЕхоКГ-показники дисбалансу з вимірами «геометрії шлуночків», встановлено, що mAVVI помірно корелює з діаметром кільця лівого АВ-клапана (r = 0,775, p < 0,0001) та кінцево-діастолічною площею ЛШ (r = 0,531, р <0,0001) і слабо корелює з діаметром кільця правого АВ-клапана (r = 0,23, р = 0,0013) та з кінцево-діастолічною площею ПШ (r = 0,240, р = 0,001); RV/LV inflow angle помірно корелює з діаметром кільця лівого АВ-клапана та діаметром кільця правого АВ-клапана (r = 0,861, p < 0,0001 та r = 0,775, p < 0,0001 відповідно) й суттєво не корелює з кінцево-діастолічною площею ЛШ та ПШ. Виявлена слабка кореляція LVII з кінцево-діастолічною площею ЛШ (r = 0,101, р = 0,880) та слабка кореляція LVII з діаметром кільця лівого АВ-клапана (r = 0,175, р = 0,021), відсутня кореляція LVII з кінцево-діастолічною площею ПШ та діаметром кільця правого АВ-клапана. Висновок. ЕхоКГ-показники дисбалансу мають слабку або помірну кореляцію з вимірами «геометрії шлуночків», що свідчить про те, що жоден з цих показників не повинен використовуватися самостійно при визначенні ступеня збалансованості та вибору тактики хірургічного лікування в пацієнтів з різними анатомічними варіантами АВК.

Атріовентрикулярна комунікація (АВК) об'єднує групу вроджених вад серця зі спільним атріовентрикулярним (АВ) з'єднанням внаслідок аномального розвитку структур, що є похідними від ендокардіальних подушечок під час ембріонального розвитку серця. Дана вада характеризується аномальною будовою АВ перегородки вище і нижче рівня розташування АВ клапанів. Пренатальна діагностика АВК є дуже важливою, оскільки при даній ваді часто зустрічаються хромосомні аномалії. Крім того, можлива асоціація з іншими серцевими та позасерцевими вадами розвитку. Мета-визначити частоту поєднання хромосомних, додаткових серцевих та позасерцевих аномалій у плодів з діагнозом АВК та проаналізувати їх вплив на клінічний перебіг вади у пре та постнатальному періоді. Матеріали і методи. Із січня 2014 р. по грудень 2017 р. у відділенні пренатальної діагностики «ДУ НПМЦДКК МОЗ України» обстежено 4343 вагітних. Під час проведення фетальної ехокардіографії у 1247 плодів діагностовано вроджені вади серця, 215 (17,2%) з яких мали АВК. Проаналізовано дані фетальної ехокардіографії у плодів з АВК з порівнянням плодів з анеуплоїдією та без неї. Результати. АВК діагностована у 215 плодів та підтверджена у 120 новонароджених. Середній вік матері склав 29,9±5,4 року (діапазон 17-46). Середній період гестації становив 24,7±4,9 тижня (діапазон 17-39). Каріотип плода на момент первинної консультації був відомий у 45 (20,9%) випадках, анеуплоїдія діагностована у 30 (14%) плодів. АВК без будь яких інших внутрішньосерцевих вад розвитку була у 111 (51,6%) плодів. Позасерцеві аномалії були виявлені у 104 (48,3%) плодів. У 87 (40,5%) випадках відбулося переривання вагітності. 120 (55,8%) вагітностей закінчились строковими пологами та 8 (3,7%)-внутрішньоутробною загибеллю плода. Із восьми випадків внутрішньоутробної загибелі плода у чотирьох була діагностована комбінована АВК, у решти-ізольована АВК. Із 120 народжених живими 63(28,8%) немовлят померли в неонатальному періоді без хірургічного втручання. Достовірно встановлено, що лише 57 (26,5%) пацієнтам проведено хірургічне лікування (р=0,001). З 215 плодів з пренатально діагностованою АВК хромосомна патологія виявлена у 66 (30,7%) новонароджених, 63 (29,3%) з яких мали синдром Дауна, що є статистично достовірним (р=0,001). Загальна виживаність протягом трирічного періоду спостереження склала для пацієнтів з ізольованою АВК 27,9%, для пацієнтів з комбінованою АВК-15,4%. Висновки. Розуміння впливу екстракардіальних та хромосомних аномалій на фізіологію плода з АВК, знання ризику додаткових серцевих вад для якості життя дитини після народження та володіння можливим потенціалом їх усунення значно підвищують ефективність пренатальної діагностики у визначенні прогнозу для плода з АВК. Ключові слова: атріовентрикулярна комунікація, пренатальна діагностика, фетальна ехокардіографія.

Atrioventricular (AVC) communication is a group of congenital heart diseases with common atrioventricular connection. The symmetry of the connection and, as a result, anatomy and physiology of atrio-ventricular infl ow plays the key role in possibility of double-ventricle correction in this anomaly. Nowadays there is tendency to mix new concepts with described parameters that characterize AVC in one whole guidelines. The ultimate pathway has to be the one that minimizes morbidity and mortality outcomes. In the article author present the correlation between main cardiac echocardiography measurements, that characterize the symmetry of atrioventriculat connection (atrioventricular valves indexes, left ventricle inflow index, inflow angle between left and right ventricles) and their correlation with size of common atrio-ventricular valve and ventricle’s size. Key words: unbalanced atrioventricular communication, atrioventricular valve index, left ventricular flow index, inflow angle between right and left ventricles, ventricular cavity index.

Актуальність. Незважаючи на постійне удосконалення хірургічних методів лікування пацієнтів із повною атріовентрикулярною комунікацією (АВК), виникнення післяопераційної недостатності лівого атріовентрикулярного (АВ) клапана в різні проміжки часу після корекції вади залишається невирі шеною проблемою для 3-13% з них. Мета: визначити частоту виникнення аномалій лівого АВ клапана у пацієнтів із повною АВК та оцінити значення трансторакальної ЕхоКГ у виявленні потенційних анатомічних факторів ризику, що пов'язані з післяопераційними ускладненнями. Матеріали і методи. Із січня 2014 р. по грудень 2018 р. у Науково практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України (м. Київ) 229 пацієнтам була проведена радикальна корекція повної АВК. Середній вік на момент корекції становив 4,8 місяця (діапазон від 19 днів до 5,4 року), середня вага-4,8 кг (діапазон від 3,1 до 23 кг). 107 (46,7%) пацієнтів мали синдром Дауна. Середній період спостереження після корек ції вади становив 22,2±4,7 місяця (діапазон від 7 днів до 57 місяців). Було проаналізовано частоту виникнення аномалій лівого АВ клапана у пацієн тів з повною АВК та встановлено їх зв'язок із залишковою патологією після радикальної корекції. Результати. У більшості пацієнтів за даними трансторакальної ЕхоКГ визначались відносно прості анатомічні форми повної АВК з двома добре розвинутими шлуночками та типовою морфологією спільного АВ клапана, що дозволило провести радикальну корекцію із задовільним результатом у віддаленому періоді спостереження. У 29,7% випадків морфологія спільного АВ клапана відрізнялась від типової для АВК за рахунок існування додаткових аномалії лівого АВ клапана, визначених методом трансторакальної ЕхоКГ. Залишкова патологія після корекції вади спостерігалась у 58 (25,3%) пацієнтів, у 20 (8,7%) з них, у зв'язку з дисфункцією лівого АВ клапана, при подальшому спостереженні виникла необхідність у прове денні повторного втручання. Встановлено достовірний зв'язок між існуванням додаткових аномалій лівого АВ клапана та виникненням залишкової патології лівого АВ клапана в різні проміжки часу після операції (площа під кривою діагностичного значення додаткових аномалій лівого АВ клапана при прогнозуванні післяопераційної залишкової патології лівого АВ клапана склала 0,778 (95% ДІ: 0,598-0,849)). Проведена оцінка значення трансто ракальної Ехо КГ у виявленні потенційних анатомічних факторів ризику, що пов'язані з післяопераційними ускладненнями (площа під кривою діаг ностичного значення ЕхоКГ при виявленні додаткових аномалій лівого АВ клапана склала 0,659 (95% ДІ: 0,527-0,809)). Висновки. Трансторакальна ЕхоКГ є сучасним методом діагностики основних морфологічних особливостей повної АВК з високою чутливістю та специфічністю. У більшості випадків метод трансторакальної ЕхоКГ забезпечує достатню кількість необхідної інформації, що дозволяє обґрунту вати та планувати хірургічне лікування вади з урахуванням основних морфологічних особливостей клапанного та підклапанного апарату спільно го АВ клапана. Дослідження виконані відповідно до...