No abstract

Middle aortic syndrome (MAS) is a segmental narrowing of the abdominal or distal descending thoracic aorta that is produced by congenital or by a number of acquired etiologies. MAS may be caused by Takayasu’s or temporal arteritis (giant cell arteritides), neurofibromatosis, fibromuscular dysplasia, retroperitoneal fibrosis, mucopolysaccharidosis, and Williams syndrome, or congenital, ascribed to a developmental anomaly in the fusion and maturation of the paired embryonic dorsal aortas. Aim of this article is to present a clinical case of successful surgical treatment of middle aortic syndrome with anomalous truncus coeliacus (supradiaphragmatic origin and above coarctation segment) in 3-year-old patient. Material and methods. In this article we offer the case of a 3-year-old female patient with middle aortic syndrome (supradiaphragmatic coarctation of descending thoracic aorta) and anomalous truncus coeliacus. The final diagnosis was established with computed tomography. Computed tomography revealed quite unusual origin of truncus coeliacus (its origin was supradiaphragmatic and above coarctation). She has undergone a successful surgical treatment, end-to-end extended anastomosis technique with truncus coeliacus reimplantation. Results. Four months follow-up CT imaging showed no distortions and no restenosis at the anastomosis site. At 4 month follow-up examination patient was asymptomatic with no neurological dysfunction. Conclussion. End-toend extended anastomosisis is relatively safe technique and an effective method of treatment for atypical coarctation with significant postoperative reduction of arterial blood pressure.

The aim: To investigate the effectiveness of using low concentrations of sodium dodecyl sulfate (SDS) and cross-linking with EDC/NHS in the decellularization process to create a potential bioimplant for cardiac surgery. Materials and methods: Pericardial sacs were derived from 12-18 months bulls. Tissue decellularization was performed by using 0.1% SDS with the following EDC/NHS cross-linking. The experiment included standard histological, microscopic, molecular genetic and biomechanical methods. Scaffold was tested in vitro for cytotoxicity and biocompatibility. Results: A high degree of extracellular decellularized matrix purification from cells and their components was shown. Structure-function properties remained similar to those or even improved after the decellularization. During prolonged contact of BP with human fibroblasts, no cytotoxic effect was observed. The biointegration of the scaffold in laboratory animals tissues was noted confirming the potential possibility of the implant use in cardiac surgery. Conclusions: Decellularization of BP by 0.1 % SDS with NHS/EDC cross-linking is promising in manufacturing of the tissue-engineered materials in cardiac surgery.

The aim. To evaluate clinical and prognostic effects of sodium-glucose co-transporter 2 (SGLT2) inhibitors on primary (progression of heart failure, rehospitalization) and secondary endpoints (death from cardiovascular disease and from all causes) in patients with heart failure with reduced ejection fraction (HFrEF) within 8 months after percutaneous coronary intervention (PCI). Materials and methods. In a one-center study on the basis of the Ukrainian Children’s Cardiac Center, Clinic for Adults we analyzed the data for drug and interventional treatment of 166 patients with coronary artery disease and reduced left ventricular ejection fraction (LVEF) (<40%), who underwent PCI in the last 8 months. Among the 166 patients studied, 86 (51.8%) patients received SGLT2 inhibitors as an adjunct to the standard baseline therapy, and 80 (48.2%) patients did not receive SGLT2 inhibitors after PCI. Results and discussion. The primary combined outcome was observed in 10 patients (6.02%) in the group of patients taking SGLT2 inhibitors and 35 patients (21.08%) without addition of SGLT2 inhibitors (hazard ratio 0.72; 95% CI, 0.65-0.85; p <0.001). The incidence of the secondary combined result was lower in the group receiving SGLT2 inhibitors than in the comparison group (risk ratio, 0.85; 95% CI, 0.75-0.95; p <0.001). Conclusions. The use of SGLT2 inhibitors in addition to the standard therapу provided a 72% reduction in the relative risk, estimated by the incidence of primary combined endpoint in particular, hospitalization due to the heart failure decompensation by 34% in the same group, and the secondary endpoint by 50%. The advantage of SGLT2 inhibitors over the standard therapy in the effect on the primary endpoint did not depend on the complete or incomplete myocardial revascularization by PCI in patients over an 8-month follow-up period. SGLT2 inhibitors use in patients after PCI with reduced left ventricular systolic function over the 8-month follow-up period led to regression of angina according to the KCCQ-TSS questionnaire, decreased functional class according to the New York classification, and increased LVEF.

77Пророк с. ю. / Успішне лікування пацієнтки віком 1 місяць із подовженим інтервалом QT і множинними... Синдром подовженого інтервалу QT (LQTS) є рідкісною, клінічно значущою патологією, асоційованою з раптовою серцевою смертю. При дослідженні генетичного матеріалу померлих немовлят із діагнозом «синдром раптової малюкової смерті» маркери LQTS були виявлені у 50% випадків [1].Одним із прогностичних критеріїв перебігу хвороби є вік на момент маніфестації клінічних проявів. Наявність епізодів поліморфної тахікардії з синкопальними станами у дітей до 1 року є прогностично несприятливим фактором [2]. Зважаючи на велику небезпеку для життя була виділена окрема нозологія -злоякісний перинатальний синдром подовженого інтервалу QT [3].Результати лікування даної групи пацієнтів залишаються задовільними, проте оптимальна тактика не визначена [3]. Одним із підходів, описаних у сучасній літературі, є застосування високих доз β-блокаторів у поєднанні з імплантацією постійного електрокардіостимулятора (ЕКС) [4,5]. Результати такого лікування досить обнадійливі, але такий підхід не описаний як стандартна тактика для дітей віком до 1 року.З огляду на рідкість даної патології і важкість перебігу, накопичення досвіду успішного ведення хворих зі злоякісним перинатальним синдромом подовженого інтервалу QT є актуальним питанням.Мета роботи -представити клінічний випадок успішного лікування пацієнтки з перинатальним синдромом подовженого інтервалу QT із застосуванням епікардіальної електрокардіостимуляції та β-блокаторів.Матеріали та методи. У дівчинки віком 1 міс. на фоні психоемоційного збудження розвинувся синкопальний стан із подальшим кардіореспіраторним арестом.Перша медична допомога була надана бригадою карети швидкої медичної допомоги, що після приїзду констатувала клінічну смерть і розпочала серцево-легеневу реанімацію. В подальшому пацієнтка доставлена у ДКЛ № 2 міста Києва, звідки переведена у відділення реанімації ДУ «НПМЦДКК МОЗ України» з діагнозом «шлуночкова тахікардія, стан після серцево-легеневої реанімації».На момент госпіталізації хвора була у важкому стані, на апараті штучної вентиляції легень. При об'єктивному огляді шкірні покриви сіро-ціанотичні, SaO2 20%, ЧСС 80 уд./хв. За даними ЕхоКГ, фракція викиду лівого шлуночка становила 10%. На ЕКГ виявлена функціональна блокада атріовентрикулярного (АВ) проведення 2:1, 3:1 (рис. 1). При найменших проявах активності відмічалися епізоди поліморфної шлуночкової тахікардії з переходом у фібриляцію шлуночків. Коригований інтервал QT складав 600 мсек, на підставі чого виставлено діагноз «синдром вродженого подовженого інтервалу QT» (рис. 2).З метою усунення додаткової адренергічної стимуляції серця була поглиблена седація пацієнтки. В якості патогенетичного лікування було призначено метопролол у дозі 2 мг/кг на добу з подальшим поступовим збільшенням дози протягом 16 діб до 8 мг/кг на добу. Доза збільшувалася поступово, із кроком в 2 мг/ кг на добу кожні 4-6 днів залежно від стану дитини. З огляду на нестабільну гемодинаміку, схильність до гіпотензії, брадикардію (60-80 уд./...