RESUMENLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú.Palabras clave: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob; Enfermedades por prión; Proteínas PrPSc; Priones; Perú (fuente: DeCS BIREME). CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE IN PERU: REPORT OF ELEVEN CASES ABSTRACTCreutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru. Key words: Creutzfeldt-Jakob syndrome; Prion diseases; PrPSc proteins; Prions; Peru (source: MeSH NLM).1 Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Rev Peru Med Exp Salud Publica Reporte de Caso INTRODUCCIÓNLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad por priones más común en humanos (1) . Fue descrita por Hans Creutzfeldt en 1920 y Alfons Jakob, un año después, en cinco pacientes con características clínicas heterogéneas bajo el nombre de "seudoesclerosis espástica". Walther Spielmeyer, en 1922, acuñó el término de ECJ (2) . Es producida por la presencia en el parénquima cerebral de la isoforma patológica de la proteína priónica (PrPsc) la cual resulta del plegamiento anormal de la isoforma normal (PrPc) con mayor contenido de estructura de lámina beta y, por consiguiente, mayor resistencia a la digestión proteolítica y mayor agregación intracelular (3,4) .La ECJ se manifiesta característicamente por una demencia rápidamente progresiva y otros signos neurológicos (1) . Existen cuatro forma...

La sífilis es una enfermedad sistémica causada por la espiroqueta Treponemapallidum que compromete al sistema nervioso central en cualquier etapa y cuyas presentaciones clínicas se modificaronen las últimas décadas. Sepresenta el caso de un varón de 16 años con antecedentes de conducta sexual de riesgo y sífilis hace 3 años, sin recibir tratamiento. Acude por cefalea y disminución de visión hace 4 meses. Evaluación inicial objetiva hemianopsia homónima derecha, edema papilar bilateral y retinopatía exudativa izquierda. Pruebas serológicas de sífilis reactivas, VIH: no reactivo. Resonancia magnética de encéfalo: proceso expansivo en lóbulo occipital izquierdo captador de contraste. Recibió tratamiento para sífilis por 3 días y por sospecha inicial de proceso neoproliferativo se realizó biopsia que evidenció proceso granulomatoso crónico sifilítico. En su reingreso, mostró mayor compromiso de agudeza y defecto del campo visual. Potenciales evocados visuales: ausente en ambos ojos. Se inició Penicilina G sódica por 4 semanas (por evidencia de mejoría imagenológica) asociado a corticoides, encontrando disminución serológica y discreta mejoría clínica al término del tratamiento. La neurosífilis gomatosaes una presentación infrecuente de la sífilis terciaria debiéndose considerar como diagnóstico diferencial en lesiones expansivas intracraneales en individuos VIH seronegativos con serología de sífilis reactiva.

Conflictos de interés: Los autores declaran no tener conflictos de interésResumen Los infartos limítrofes son aquellos ubicados en regiones entre dos territorios vasculares contiguos y la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática es un proceso inflamatorio orbitario inespecífico. Presentamos el caso de un varón de 60 años con exoftalmos, ptosis palpebral, disminución de agudeza visual derecha y afección de los nervios oculomotores derechos. Los estudios de imágenes mostraron una masa retro ocular derecha con invasión de los senos cavernosos y esfenoidal. Durante la hospitalización, el paciente sufrió un infarto cerebral limítrofe por compresión de la arteria carótida interna derecha en su segmento intracavernoso. La exéresis y la anatomía patológica de la lesión orbitaria fueron compatibles con la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Nuestro caso muestra a la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática como una causa inhabitual de infarto cerebral limítrofe. Palabras clave: Infarto Cerebral; Seudotumor Orbitario; Seno Cavernoso; Trastornos Cerebrovasculares (fuente: DeCS BIREME). Abstract Watershed cerebral infarctions are those located in regions between two adjacent vascular territories and Idiopathic orbital inflammatory disease is a nonspecific inflammatory process of the orbit. We report the case of a 60-year-old man who presented suddenly in the right eye: exophthalmos, ptosis, reduced visual acuity and paresis of the extraocular muscles innervated by the III, IV and VI cranial nerves. Imaging studies showed a right retro-ocular mass with invasion of the ipsilateral cavernous and sphenoid sinus. During hospitalization, suddenly he presented a watershed infarction with narrowing of the right internal carotid artery in its intracavernous portion. Surgical excision of the lesion was performed and pathology showed a characteristic infiltration of idiopathic orbital inflammatory disease. Our case shows idiopathic orbital inflammatory disease as an uncommon cause of watershed cerebral infarction.

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