Муковісцидоз-це спадкове моногенне аутосомно рецесивне захворювання, яке характеризується розвитком універсальної екзокринопатії та вто ринних змін, переважно в органах систем дихання та травлення, внаслідок мутації гена муковісцидозного трансмембранного регулятора. Почасти генотип хворих на муковісцидоз зумовлює не тільки термін дебюту перших проявів, характер та комбінацію клінічних ознак, але й важкість перебігу захворювання та його прогноз. Ключові слова: муковісцидоз, генотип, клінічні прояви.

At the basis of a complex examination of 63 adolescents it was revealed, that the signs of local inflammation in the bronchi and the increase of their nonspecific hyperresponsiveness remained in some of patients with asthma during the clinical well-being period with the absence of clinical symptoms. It was shown that the lower than 40.0 mmol/l content of nitrogen monoxide metabolites in the condensate of exhaled air increases the likelihood of retention of control: relative risk = 4,3 (while assessing the level of control by the ACT questionnaire) and 5,5 – in the evaluation of control level by the GINA questionnaire. Due to this the basic therapy is effective in almost every child, because the minimal number of patients needed to be treated to obtain a positive result is 1,3, according to ACT and GINA tests.

Мета: вивчити клінічні особливості перебігу позалікарняної пневмоній (ПП) та гострого обструктивного бронхіту у дітей різного віку для оптимізації лікування гострої патології респіраторної системи. Матеріали і методи. Методом простої випадкової вибірки сформована когорта хворих на гостру респіраторну патологію дітей різного віку (75 пацієн тів), які одержували стаціонарне лікування. Першу (І) клінічну групу сформував 51 пацієнт із верифікованим діагнозом «Позалікарняна пневмонія, гострий перебіг», а до другої (ІІ) клінічної групи увійшли 24 дитини з проявами бронхообструктивного синдрому (БОС). Одержані результати аналі зувалися за допомогою параметричних і непараметричних методів; оцінку діагностичної цінності тестів проводили з позиції клінічної епідеміології з урахуванням їх чутливості (ЧТ) та специфічності (СТ). Результати. Найчастішими скаргами у хворих на ПП були кашель (100%), лихоманка (84,3%) та ознаки інтоксикації (90,2%), які лише у кожної дру гої дитини (45,1%) поєднувалися із задишкою. Водночас у дітей із БОС кашель (100% випадків) та задишка (83,3% спостережень) були провідною комбінацією скарг, проте нерідко у поєднанні із симптомами інтоксикації (70,8% осіб) та гіпертермією (у 66,7% дітей). Аналіз аускультативних змін над легеневими полями показав наявність асиметричності аускультативних феноменів у більшості (90,3%) хворих І групи та у 16,7% хворих ІІ групи (Рϕ<0,001). При цьому збереження асиметричності аускультативних знахідок у динаміці спостереження два дні та більше відмічалося у 90,2% хворих на пневмонію та лише у 12,5% пацієнтів із БОС (Рϕ<0,001). У пацієнтів із БОС реєструвалися наступні аускультативні ознаки: ослаблене дихання над обома легеневими полями у кожного п'ятого пацієнта (20,8%), наявність двобічної (без асиметричності) крепітації/дрібнопухирчастих хрипів-у 12,5% осіб. Свистячі хрипи без їх чіткої фіксації вислухо вувалися у всіх пацієнтів із БОС та у половини (52,9%) хворих на ПП (Р<0,001). Висновки. Найбільш чутливими у виявленні пневмонії у дітей є симптомокмплекс, що поєднує кашель, гіпертермію та/чи інтоксикацію, або комбіна ція кашлю із явищами інтоксикації та дихальної недостатності, а найбільш специфічними серед клінічних ознак-асиметричність притуплення пер куторного легеневого звуку, поєднання асиметричності ослабленого дихання із локальними крепітуючими/дрібнопухірцевими хрипами, що персисту ють деякий час на тлі отримуваної стартової емпіричної антибіотикотерапії. Найбільш значущими ознаками гострого обструктивного бронхіту у дітей є: поєднання нормотермії із кашлем, візингом та експіраторною задишкою; при обстеженні органів грудної клітки відсутність асиметричності перкуторних та аускультативних феноменів із одночасними ознаками здуття груд ної клітки і коробковим звуком при перкусії, які, в цілому, є підставою для призначення пацієнтам дезобструктивної терапії. Ключові слова: позалікарняна пневмонія, обструктивний бронхіт, діти, клінічні особливості.