Eritropoetin merupakan molekul glikoprotein yang terdiri dari 165 asam amino dan 4 gugus karbohidrat dengan berat molekul sekitar 34 k dalton. Peran eritropoetin dalam produksi sel darah merah melalui meningkatkan survival, proliferasi dan diferensiasi dari progenitor eritroid pada sumsum tulang. Eritropoetin berikatan dengan reseptor selanjutnya terjadi aktivasi ras/mitogen intraselular yang berperan dalam proliferasi sel. Regulasi produksi eritropoetin adalah peran dari hypoxia-inducible transcription factor-1 (HIF-1). Pada bayi yang lahir prematur terjadi penurunan kadar Hb yang berlebihan dibandingkan dengan bayi cukup bulan. Banyak faktor yang mempengaruhi anemia prematuritas, salah satu di antaranya adalah kurang respon eritropoetin terhadap penurunan kadar Hb. Penggunaan eritropoetin rekombinan mengurangi frekuensi transfusi darah dan meningkatkan retikulosit dengan cepat. Eritropoetin rekombinan belum merupakan standar pengobatan anemia prematuritas secara universal (Sari Pediatri 2008;9(6):375-80). Eritropoetin merupakan faktor pertumbuhan hematopoetik pertama yang dapat dibuat, yaitu eritropoetin rekombinan (epoetin alfa).4 Bersama dengan kemajuan teknologi DNA, eritropoetin rekombinan yang baru telah ditemukan yaitu Darbepoetin-α (NESP). Darbepoetin-α sedikit berbeda dengan eritropoetin aslinya. Darbepoetin-α memiliki berat molekul 38,5 k dalton, 5 rantai ikatan dengan oligosakarida dibandingkan 3 rantai oligosakarida pada eritropoetin aslinya, total karbohidrat 52% dibandingkan 40% pada eritropoetin yang asli, mempunyai waktu paruh yang lebih panjang yaitu sekitar 48,8 jam dibandingkan 12-48 jam pada pemberian secara subkutan. Sedangkan ikatan reseptor pada tempat bekerja eritropoetin sama dengan eritropoetin asli. 2Pada tikus diperlukan sekitar 0,4 IU eritropoetin perhari untuk mempertahankan pruduksi sel darah merah, sedangkan pada manusia belum diketahui. Pada anemia atau hipoksia terjadi peningkatan kadar

we report a case of orbital rhabdomyosa-rcoma in a 2.5 year-old female child.

No abstract