No abstract

11 ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гема-тологии и трансфузиологии» ФМБА РФ, ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024 2 СПбГУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», ул. Земле-дельческая, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194156 РЕФЕРАТ Цель. Оценить качество жизни больных злокачественны-ми лимфопролиферативными заболеваниями с анемией на фоне трансфузий донорских эритроцитов и использо-вания препаратов рекомбинантного эритропоэтина. Методы. Эффективность лечения оценивали на основа-нии изучения данных клинических, лабораторных методов и параметров качества жизни (КЖ) с помощью опросни-ка FACT-An. Трансфузии эритроцитов (ТЭ) выполнялись больным злокачественными лимфопролиферативными заболеваниями (ЛПЗ) с анемией (n = 54); исходный уро-вень гемоглобина -70,0 ± 1,6 г/л. После переливаний эритроцитов (медиана 3 дозы) уровень гемоглобина по-высился до 93,1 ± 1,2 г/л. Препараты рекомбинантного эритропоэтина (ЭПО) назначались больным ЛПЗ (n = 77) с исходным уровнем гемоглобина 88,4 ± 1,4 г/л. Результаты. Положительный эффект с повышени-ем уровня гемоглобина на 20 г/л и более получен у 52 (67,5 %) из 77 больных. У пациентов с положительным от-ветом уровень гемоглобина повышался до 123,1 ± 2,4 г/л. Существенные изменения КЖ на фоне ТЭ выявлены при анализе по шкалам «Физическое благополучие», «Эмоци-ональное благополучие», «Благополучие в повседневной жизни», «Анемия». КЖ, оцененное на фоне назначения ЭПО по шкалам «Физическое благополучие» и «Анемия», также продемонстрировало существенные изменения в двух группах пациентов. Сравнение КЖ в двух группах пациентов выявило максимальные изменения при анали-зе использования шкал «Физическое благополучие» (при ТЭ -с 12,9 ± 0,7 до 11,0 ± 0,8 балла, p < 0,001; при терапии ABSTRACT Aim.To evaluate the quality of life of anemic patients with malignant lymphoproliferative disorders after red blood cells transfusion and administration of human recombinant erythropoietin agents. Methods. The efficacy was assessed based on evaluation of clinical data, lab test findings and quality of life (QoL) parameters using the FACT-An questionnaire. Red blood cells transfusions (RBCsT) were prescribed to anemic patients with malignant lymphoproliferative disorders (LPD) (n = 54) with initial Hb levels of 7.0 ± 0.16 g/dl. After red blood cells transfusion (Me = 3 Units) the Hb level increased up to 9.31 ± 0.12 g/dl. Human recombinant erythropoietin agents (EPO) were prescribed to LPD patients (n = 77) with initial Hb levels of 8.84 ± 0.14 g/dl. Results. A positive response with a ≥ 2.0 g/dl increase of Hb levels was observed in 52 (67.5 %) of 77 patients. The Hb level in responsive patients increased up to 12.31 ± 0.24 g/dl. Statistically significant QoL changes were observe according to «Physical well-being», «Emotional well-being», «Functional well-being», and «Anemia» scales. After EPO-therapy, significant changes were found according to «Physical well-being» and «Anemia» scales. A comparative analysis of QoL in both groups ...

Carfilzomib (Kyprolis®, Amgen), a second-generation proteasome inhibitor, is capable of covalent bonding and irreversible inhibition of the 20S proteasome chymotrypsinlike activity. In 2016 this drug was approved in Russia for monotherapy of relapsed refractory multiple myeloma (MM) and in combination with lenalidomide and dexamethasone (KRd) or only with dexamethasone (Kd) for treatment of patients with relapsed MM after at least one line of prior therapy. The present review outlines mechanism, clinical efficacy, and adverse effects of carfilzomib according to the data of a phase II (monotherapy) trial and two key randomized phase III (carfilzomib combined with other drugs) trials. The ASPIRE trial demonstrated that adding carfilzomib to the combination of lenalidomide and dexamethasone (KRd) significantly improves progression-free survival (PFS) compared with the Rd original regimen (median 26.3 vs. 17.6 months; hazard ratio [HR] 0.69; p = 0.0001). Median overall survival (OS) was 48.3 months (95% confidence interval [95% CI] 42.4-52.8 months) for KRd vs. 40.4 months (95% CI 33.6-44.4 months) for Rd (HR 0.79; p = 0.0045). The ENDEAVOR trial showed that as compared with combination of bortezomib and dexamethasone (Vd) the carfilzomib + dexamethasone (Kd) regimen significantly improves PFS (median 18.7 vs. 9.4 months; HR 0.53; p < 0.0001) and OS (47.6 vs. 40.0 months; HR 0.79; p = 0.010) as well. The present review also discusses how carfilzomib is to be used in special patient groups (with renal failure and high cytogenetic risk).

Актуальность. Успех трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) зависит от скорости приживления трансплантата, которая, в свою очередь, определяется количеством заготовленных и перелитых больному гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Цель. Определить предикторы эффективности ауто-ТГСК у больных множественной миеломой (ММ) в условиях применения новых лекарственных средств на этапе индукции и мобилизации ГСК. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов заготовки аутотрансплантата у 75 больных ММ и его приживления при выполнении 112 аутоТГСК. Для заготовки аутотрансплантата использовался циклофосфамид и винорелбин в комбинации с гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (Г-КСФ) без дополнительного введения плериксафора. В качестве режима кондиционирования назначался мелфалан в дозе 200 или 140 мг/м 2 , а также комбинация тиотепы с мелфаланом. Все больные в посттрансплантационный период получали подкожные инъекции Г-КСФ. Приживление трансплантата определяли по достижению абсолютного числа нейтрофилов 0,5 × 10 9 /л и более, тромбоцитов-20 × 10 9 /л и более. Результаты. Установлено, что предикторами большого количества клеток CD34 + в аутотрансплантате являются одна предшествующая схема индукционной терапии (p = 0,0315) и использование циклофосфамида в режиме мобилизации (р = 0,0001). Сроки приживления трансплантата определяются порядковым номером аутоТГСК и количеством перелитых клеток CD34 +. Укорочение сроков восстановления гемопоэза после второй ауто-ТГСК обусловлено значимым увеличением случаев с использованием схемы Mel140 (р = 0,001). Заключение. Качество аутотрансплантата и сроки его приживления у больных ММ определяются преимущественно эффективностью индукционной терапии, а также интенсивностью режима мобилизации ГСК. В связи с этим выбор интенсивности индукционной терапии и режима мобилизации должен быть адаптирован к конкретному больному, прогностическому варианту ММ, вероятности ответа на стандартные индукционные схемы и числу планируемых аутоТГСК.

1 ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024 2 ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015 3 ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, ул. Академика Лебедева, д. 6, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194044 РЕФЕРАТ Цель. Изучить связь кариотипа, драйверной мутации в генах JAK2, CALR, MPL и мутационного статуса гена ASXL1 с особенностями течения и прогнозом первичного миелофиброза (ПМФ). Материалы и методы. В исследование включено 110 пациентов с диагнозом ПМФ (38 мужчин, 72 женщины), медиана возраста составила 59 лет (диапазон 18-82 года) с медианой срока наблюдения после установления диагноза 2,6 года (диапазон 0,1-23 года). Пациенты обследованы на наличие мутаций в генах JAK2, CALR, MPL и ASXL1. Замену V617F в гене JAK2 и мутации кодона 515 в гене MPL анализировали методом полиморфизма длин рестрикционных фрагментов. Исследование на наличие мутаций в генах CALR (экзон 9), ASXL1 (экзон 12) проводили методом прямого секвенирования по Сэнгеру. У 48 (44 %) из 110 пациентов был определен кариотип клеток костного мозга. Проанализированы клинико-гематологические показатели и медианы общей выживаемости (ОВ) больных с учетом выявленных генетических аберраций и их сочетаний. Результаты. Мутации в генах JAK2, CALR, MPL обнаружены у 55 (50 %), 28 (25,5 %) и 7 (6,4 %) из 110 пациентов соответственно. Тройной негативный статус (ТНС) имели 20 (18,2 %) из 110 обследованных больных. Мутации в гене ASXL1 выявлены у 22 (20 %) из 110 пациентов. Из 48 больных нормальный кариотип обнаружен у 32 (66,7 %), благоприятный -у 3 (6,3 %), промежуточного прогноза -у 4 (8,3 %), неблагоприятный -у 9 (18,7 %). При сравнении клинико-гематологических показателей выявлен ряд статистически значимых отличий. У JAK2позитивных больных отмечался более высокий уровень MYELOID TUMORS