ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация 2 Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Российская Федерация 3 Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация 4 Отдел клинической трансплантологии того же центра 5 Отделение рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии того же центра Цель: представить редкий случай сочетанной патологии-аномальный дренаж портальной системы в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая легочная гипертензия. Материалы и методы. Пациент П. 22 лет поступил в отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова». После обследования поставлен диагноз «врожденный порок-аномалия впадения воротной вены в правое предсердие; недостаточность трехстворчатого клапана 3-4-й степени; высокая легочная гипертензия; недостаточность кровообращения IIa, III функциональный класс». По данным спиральной компьютерной томографии, отсутствует внyтрипеченочное деление воротной вены. Вена дренируется в правое предсердие посредством шунта диаметром 2,3 см следующего от воротной вены в коронарный синус. Результаты. Учитывая бесперспективность консервативной терапии, для пациента единственным методом радикальной помощи является двухэтапное хирургическое вмешательство-трансплантация сердечно-легочного комплекса и трансплантация печени. Заключение. Описанный редкий клинический случай демонстрирует сочетание врожденной аномалии портальной системы и сердца с высокой легочной гипертензией, в основе которого лежит функционирующий эмбриональный венозный проток (ductus venosus), шунтирующийся в обход печени в правое предсердие (коронарный синус), в сочетании с гипоплазией правой воротной вены. Ключевые слова: гипоплазия воротной вены, аномальный дренаж портальной системы.

1 Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация 2 Отдел клинической трансплантологии того же центра 3 Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Российская Федерация 4 Отделение рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии того же центра Цель. Представить редкое клиническое наблюдение успешного хирургического лечения пациента с двухкамерным правым желудочком в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, субаортальным фиброзно-мышечным стенозом, недостаточностью аортального клапана и внепеченочной формой портальной гипертензии. Описание. Больной Ф.,15 лет, диагноз: «врожденный порок сердца -двухкамерный правый желудочек, дефект межжелудочковой перегородки; субаортальный фиброзно-мышечный стеноз; недостаточность аортального клапана II ст.; недостаточность кровообращения II А, функциональный класс III; внепеченочная форма портальной гипертензии; спленомегалия; тромбоцитопения». Состояние после наложения спленоренального анастомоза в сентябре 1998 г. и наложения мезентерикокавального Н-образного анастомоза в 1998 г. Нефункционирующие анастомозы. Пациенту была показана хирургическая коррекция ВПС, однако, учитывая низкий уровень тромбоцитов, выраженную спленомегалию, лейкопению, пациент был направлен для предварительного лечения в ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева. Проведенное лечение (стимуляция тромбоцитопоэза при помощи ромиплостима) -без значительного эффекта. Достигнут уровень тромбоцитов 70-90 × 10 9 . В связи с частыми кровотечениями из ВРВ пищевода пациенту выполнено их склерозирование. На момент госпитализации ВРВ пищевода отсутствовали. Пациент обратился в ФГБУ «ФНЦТИО им. акад. В.И. Шумакова», где было рекомендовано оперативное лечение. Результат. Пациенту выполнено оперативное вмешательство -радикальная коррекция порока: резекция стеноза выходного отдела правого желудочка, резекция субаортального стеноза, ушивание дефекта межжелудочковой перегородки, пластика АК в условиях искусственного кровообращения. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Отмечалась лейкопения до 1,2 × 10 9 , тромбоцитопения 70-90 × 10 9 . Несмотря на низкий уровень тромбоцитов, кровотечений в пред-и послеоперационном периоде не отмечалось. Антибиотикотерапия тиенамом. Получен хороший послеоперационный результат. Функция печени не пострадала. Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует возможность выполнения оперативного вмешательства сложного порока сердца в условиях искусственного кровообращения у пациента с внепеченочной портальной гипертензией. Ключевые слова: двухкамерный правый желудочек, внепеченочная форма портальной гипертензии, искусственное кровообращение. , Russian Federation 4 X-ray computed and magnetic resonance imaging Division at the same center 96 ВЕСТНИК ТРАНСПЛАНТОЛОГИИ И ИСКУССТВЕННЫХ ОРГАНОВ том XVI № 2-...

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии, или синдром Бланда-Уйата-Гарланда (СБУГ),-врожденный порок сердца, представляющий собой уже в раннем возрасте серьезную угрозу здоровью больных и сопровождающийся высокой смертностью вследствие ишемии большого участка миокарда. Аномалии развития коронарных артерий (КА) у детей могут встречаться как в изолированном виде, так и сочетании с другими врожденными пороками, такими как тетрада Фалло, коарктация аорты и др. В литературе [1, 2-6] встречаются следующие варианты отхождения венечных артерий от легочного ствола (ЛС): 1. Отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от ЛС (синдром Бланда-Уайта-Гарланда). 2. Отхождение правой коронарной артерии (ПКА) от ЛС. 3. Отхождение обеих или добавочной коронарной артерии от ЛС. Наибольший практический интерес представляет аномальное отхождение ЛКА, так как аномалии ПКА часто протекают бессимптомно, без признаков ишемии на ЭКГ и высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений, в том числе внезапной смерти. Дети с аномалией обеих венечных артерий нежизнеспособны [7]. По разным данным, описанным в литературе, встречаемость аномального отхождения ЛКА от ствола ЛА составляет около 90% от числа всех остальных вариантов.

No abstract

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) -врож-денная аномалия коронарного русла, характеризующаяся отхождением коронарных артерий (КА) от легочной арте-рии (ЛА), вследствие чего значительный участок миокар-да не получает адекватного артериального кровоснабже-ния.В литературе описано несколько вариантов отхожде-ния одной из КА от легочного ствола. Наиболее часто встречается аномальное отхождение левой КА, которое составляет около 90% от числа всех остальных вариантов. Как правило, левая КА отходит от левого или заднего си-нуса легочного ствола. Значительно реже встречается от-хождение правой артерии (10%), а также обеих КА. Опи-саны единичные случаи изолированного отхождения пе-редней нисходящей, огибающей, конусной артерий от ЛА при отхождении стволов двух артерий от аорты.Порок впервые описан J. Brooks в 1886 г. как случай-ная находка при вскрытии двух взрослых людей, при жиз-ни не страдавших заболеваниями сердца [4,9]. В 1911 г. особенности анатомии венечных сосудов при данной па-тологии подробно исследовал А.И. Абрикосов. В 1933 г. американские кардиологи Е. Бланд (Edward Franklin Bland), П. Уайт (Paul Dudley White) и Й. Гарланд (Joseph Garland) подробно описали клинические и электрокардио-графические ЭКГ-признаки данной аномалии, за что дан-ный синдром назвали в их честь [4,7,9]. Последующие описания порока были также только случайными наход-ками при операциях по поводу сопутствующих пороков. В 1973 г. F. Gerbode и D. Radeliff впервые продемонстри-