Background. Еmbryonal tumors of the central nervous system are malignant neoplasms that mainly occur in pediatric patients with a peak incidence at the age of 4 years. These tumors usually have small round blue cell histology and low differentiation.Method and case description. A report of three cases with embryonal CNS tumors of supratentorial localization has been presented. Immunohistochemical analysis classified these tumors as neuroblastoma (2 cases: Syn (+), NSE (+), CD (+) and Ki67 10/40 %; ages were 33 and 52 years) or ganglioneuroblastoma (1 case: Syn (+), NSE (+), CD 99 (+) and Ki67 40 %; age was 37 year). All patients underwent RT in a total dose of 60 Gy delivered to the area of the removed tumor and 6 cycles of adjuvant chemotherapy: patients with neuroblastoma received chemotherapy using EP regimen (cisplatin + etoposide), and patient with ganglioneuroblastoma received temozolomide.Results. An objective response to therapy was achieved in all 3 patients. The relapse-free survival (RFS) in the first case of neuroblastoma was 51 months, the overall survival (OS ) was more than 105 months (8 years 9 months); in the second case of neuroblastoma, RFS was 25 months 2 weeks and OS was more than 26 months. Both neuroblastomas contained ID H1(R132H) mutation. In the patient with ganglioneuroblastoma, the RFS was 87 months, and the OS was over 93 months (7 years, 9 months, 3 weeks).Conclusion. Supratentorial embryonal tumors of the central nervous system in adults are exceptionally rare and have a relatively favorable response to the standard treatment.

Primary glioblastoma (GB) is a rapidly progressing central nervous system tumor with aggressive biological behavior. Long-term glioblastoma survival, defined as survival beyond 3 years, is a rare phenomenon. Various factors contributing to such prolonged lifespan have been proposed.Aim. This study aimed to compare demographic, clinical, morphologic, immunohistochemical and molecular features of primary GB in patients with different survival.Material andMethods. This prospective study included 69 patients, who were treated at A.L. Polenov Neurosurgery institute. The analysis considered clinical, morphologic, immunohistochemical (Ki67, P53, INA , EGFR) and genetic (MGMT, VEGF and PDGFRA gene expression; ID H1/2 mutational status, 1p/19q co-deletion) characteristics of the disease.Results. 11 (15.9 %) patients survived beyond 3 years. Prolonged survival was associated with younger patient age (p=0.002), use of more than 6 cycles of temozolomide in the 1st line therapy (p=0.016), use of the 2nd line therapy (p=0.017) and low level of MGMT expression in the tumor tissue (p=0.038). Other factors including patients’ gender, VEGF and PDGFRA mRNA expression levels, ID H1 mutation, 1p/19q deletion, and the immunohistochemical markers Ki67, p53, INA , EGFR, were not associated with prolonged survival (p>0.05).Conclusion. Prolonged survival in GB patients is a non-random event and can be explained by several clinical and biological factors. A high percentage of 3-year survival of GB patients in our study may be explained by an individual approach to treatment and intensive chemotherapeutic tactics (from 6 to 15 cycles of temozolomide in the 1st line therapy and use of the 2nd line therapy), as opposed to standard short treatment protocols.

No abstract

© Коллектив авторов, 2017Адрес для корреспонденции: Левина Анастасия Сергеевна -к.м.н., врач-ин-фекционист консультативно-диагностической поликлиники НИИ детских инфекций, асс. кафедры инфекционных заболеваний у детей Санкт-Петер-бургского государственного педиатрического медицинского университета Бабаченко Ирина Владимировна -д.м.н., доцент, рук. отдела респира-торных (капельных) инфекций НИИ детских инфекций, профессор ка-федры инфекционных заболеваний у детей Санкт-Петербургского госу-дарственного педиатрического медицинского университета Скрипченко Наталья Викторовна -д.м.н. проф., засл. деятель науки РФ, зам. директора по научной работе НИИ детских инфекций, зав. кафедрой инфекционных заболеваний у детей Санкт-Петербургского государствен-ного педиатрического медицинского университета 195022 Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, д. 9 Имянитов Евгений Наумович -д.м.н. проф., чл.-корр. РАН, зав. кафе-дрой общей и молекулярной медицинской генетики Санкт-Петербург-ского государственного педиатрического медицинского университета 194100 Санкт-Петербург, Литовская ул., д. Актуальность проблемы часто и длительно болеющих детей связана со значительным количеством пациентов, которых можно отнести к данной категории. Цель исследования: представить нозологическую и этиологическую структуру заболе-ваний часто и длительно болеющих детей в зависимости от возраста. Наблюдались 243 ребенка в возрасте от 1 года до 17 лет с рекуррентным течением респираторных инфекций. Дети об-следованы с помощью рутинных клинических, лабораторных и инструментальных методов. Этиологическая диагностика включала бактериологическое исследование микрофлоры верхних дыхательных путей, определение в крови IgM и IgG к Chlamydophila pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, вирусу Эпштейна-Барр и цитомегаловирусу методом иммунофер-ментного анализа, определение ДНК хламидии и микоплазмы в мазках из зева, а ДНК цитомегаловируса, вируса Эпштей-на-Барр и вируса герпеса человека 6-го типа в крови методом полимеразной цепной реакции. Установлено, что рекуррентные респираторные заболевания у детей от 1 года до 6 лет в 75% случаев ассоциированы с герпе-свирусной инфекцией, у детей от 3 до 6 лет в 16% -со стрептококковой, в 10% -с микоплазменной и в 4% -с хламидийной инфекциями и сопровождаются патологической пролиферацией лимфоидной ткани у 84% детей от 3 до 6 лет с обильным ростом условно-патогенных бактериальных возбудителей у половины пациентов. У длительно болеющих детей школьного возраста, несмотря на сохраняющуюся значимость инфекционных агентов (герпесвирусная инфекция -у 29%, стрептокок-ковая -у 20%), отмечается высокая частота соматической патологии: хронический тонзиллит у 43% и хронический синусит у 14% детей старше 12 лет, аллергический ринит у 23% детей от 7 до 17 лет. У 21% пациентов отмечаются симптомы вегето-сосудистой дистонии, у 14% диагностированы нарушения ритма сердца. DOI: 10.21508/1027DOI: 10.21508/ -4065-2017 The urgency of the problem of frequently ill children is associated with a significant number of patients who can be assigned to this...