It is universally recognized that autoimmune type 1 diabetes mellitus (DM) is not the only form of this disease in children. Increasingly more children andadolescents present with DM2, MODY, and rarer syndromal forms of DM. The actual prevalence of DM other than DM1 in children and adolescentsis unknown but may be estimated at 10%. Despite rare occurrence of genetic syndromes, they collectively account for almost 5% of DM cases amongchildren. The rapid upgrowth of molecular biology opens up a wide range of possibilities for designating various symptom complexes as nosologically selfconsistentforms. New genetic syndromes associated with DM are annually described. It is important both to adequately identify and treat manifestationsand complications of these syndromes in children and to provide relevant medico-genetic counseling and recommendations to the parents.Key words: non-immune diabetes mellitus, MODY, Wolfram syndrome, neonatal, syndromal forms

1 ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва; 2 ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России Цель -изучить особенности диагностики, клинических проявлений и течения сахарного диабета 2-го типа (СД2) у детей в Российской популяции. Материал и методы. Обследованы 80 детей с СД2, из них 70 -в динамике, длительность наблюдения -2,6 года (1,5; 4,5). Кроме общеклинического обследования, определяли секрецию инсулина, HLA-полиморфизм DQ и DR-генов, специ-фические для сахарного диабета 1-го типа (СД1) аутоантитела (Ат). Результаты. Медиана возраста диагностики СД2 -13 лет (11,5; 15,5 года). Наследственность по СД2 отягощена у 58,8% детей. Только 26,3% детей с СД2 предъявляли классические для СД жалобы. У 65% СД2 диагностирован при обследо-вании по поводу ожирения (у 51,9% из них при проведении перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ), у 48,1% -гликемия натощак превышала 7,0 ммоль/л). Кетонурия в дебюте заболевания отмечалась у 21,3%; 85% имели ожире-ние или избыточную массу тела. Ат (ICA и IAA) выявлялись в 15,2% случаев, причем в невысоком титре. HLA-генотипы высокого риска СД1 выявлены в 5,5% случаев. Уровень гликрованного гемоглобина в дебюте заболевания -7,1% (6,3; 8,5%), в первые 3 года у большинства детей его уровень был ниже 6,5%. Секреция инсулина и С-пептида в первые 3 года сохранялась на высоком уровне, у 81,3% детей в дебюте отмечалась инсулинорезистентность, при динамическом наблюдении ее частота значимо не менялась. Инсулинотерапия в начальном периоде заболевания была назначена 30% пациентов. Через 3 года лишь 8% детей получали инсулин при сохранной собственной секреции гормона. Выводы. Бессимптомное начало заболевания требует активной диагностики СД2 в группах высокого риска: при наличии ожирения, отягощенной по СД2 наследственности, в пубертатный период. У 1 / 3 детей СД2 диагностируется только при использовании ПГТТ. Для СД2 у детей и подростков характерен клинический полиморфизм в виде острой манифестации в 21% случаев, отсутствия ожирения в 15%, отсутствия инсулинорезистентности в 18%, что требует дифференциальной диагностики этих случаев с СД1 и MODY. При СД2 в детском возрасте на протяжении 3 лет сохраняется высокий уровень инсулина и С-пептида и отсутствует потребность в инсулинотерапии. При этом наличие ICA и IAA в невысоком титре не противоречит диагнозу СД2. Objective. To elucidate the specific features of diagnostics, clinical course and manifestations of type 2 diabetes mellitus (DM2) in the children of the Russian population. Material and methods. A total of 80 children presenting with DM2 were enrolled in the study including 70 available for the dynamic examination, with the follow-up period of 2.6 years (1.5; 4.5). The general clinical examination of the patients was supplemented by measuring insulin secretion, studying HLA-polymorphism of the DQ and DR-genes, and determination of type 1 diabetes (DM1) -related specific antibodies (At). Results. The median age at diagnosis of DM2 was 13 years (11.5; 15.5). ...

МетодологияМетоды, использованные для сбора/селекции до-казательств:-поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/се-лекции и анализа доказательствДоказательной базой для рекомендаций являют-ся публикации, вошедшие в Кохрановскую библио-Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению сахарного диабета 2-го типа у детей и подростков К.м.н. Л.И. ЗИЛЬБЕРМАН, д.м.н. Т.Л. КУРАЕВА, член-корр. РАН, проф. В.А. ПЕТЕРКОВА, экспертный совет Российской ассоциации эндокринологов ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва Частота сахарного диабета 2-го типа (СД2), в том числе и у лиц молодого возраста, резко возросла, и СД2 стал регистри-роваться у подростков и даже детей допубертатного возраста. Заболевание развивается на фоне ожирения и метаболи-ческого синдрома, однако длительно протекает бессимптомно, поэтому выявление требует активного диагностического поиска. Данные клинические рекомендации разработаны в ИДЭ ФГБУ ЭНЦ и освещают вопросы диагностики, лечения и тактики ведения пациентов с СД2. Ключевые слова: СД2, дети и подростки, гиперинсулинемия, инсулинорезистентность, бигуанидыFederal clinical recommendations on diagnostics and treatment of type 2 diabetes mellitus in the children and adolescents Type 2 diabetes mellitus (DM2) morbidity has increased over the past years. Its rapid growth affects young subjects among those of other age groups including adolescents and pre-pubertal children. The diseases develops in the association with obesity and metabolic syndrome but remains asymptomatic during a long period. Therefore, its detection requires an active diagnostic search. The present clinical recommendations highlight the major problems pertaining to the diagnostic and treatment strategies for the management of the patients presenting with type 2 diabetes mellitus. Key words: type 2 diabetes mellitus, children and adolescents, hyperinsulinemia, insulin resistance, biguanides.теку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:-консенсус экспертов; -оценка значимости в соответствии с рейтин-говой схемой (табл. 1, 2).Методы, использованные для анализа доказа-тельств:-обзоры публикуемых метаанализов; -систематические обзоры с таблицами доказа-тельств. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: Список сокращений-консенсус экспертов. Таблицы доказательствТаблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.Методы, использованные для формулирования ре-комендаций:-консенсус экспертов. Индикаторы надлежащей практики (Good Practice Points -GPPs)Рекомендуемая надлежащей практика базирует-ся на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.Экономический анализ Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались.Методы валидизации рекомендаций: -внешняя экспертная оценка; -внутренняя экспертная оценка. Описание методов валидизации рекомендацийНастоящие рекомендации в предварительной версии были рецензирова...

ВВЕДЕНИЕ. Микроальбуминурия (МАУ) при сахарном диабете (СД) является наиболее ранним клинико-лабораторным маркером диабетической нефропатии, которая может прогрессировать до стадии почечной недостаточности. С развитием технологий снизились частота и выраженность декомпенсации обменных процессов у детей с СД 1 типа (СД1), что привело к снижению частоты встречаемости осложнений СД в детской популяции (до 18 лет). Однако в подростковой группе детей с СД1 сохраняется периодическое умеренное повышение МАУ, не связанное с диабетической нефропатией.МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Пациента К., 17 лет. СД1 с 2012 г. (с возраста 9 лет), в течение 8 лет. Манифестация с классическими симптомами в состоянии диабетического кетоацидоза. Назначена инсулинотерапия, с 2013 г. находится на помповой инсулинотерапии. Девочка от 1 беременности, протекавшей без особенностей, роды срочные, масса тела -3950 г, длина тела -52 см. Наследственный анамнез по нарушению углеводного обмена не отягощен. С рождения отмечается умеренное ускорение темпов роста (выше своих сверстников). С 2014 г. (11 лет) девочка занимается профессионально баскетболом (ежедневно).