Резюме. У 52 больных различными формами гриппа A/H1N1, у 16 из которых развился респираторный дистресс-синдром, в плазме крови определяли содержание ферментов нейтрофилов: эластазы, миелопероксидазы (MРО), ММР-2; и их локальных ингибиторов-белка клеток Клара (CC16) и HSP-70. Показано, что при неосложненном гриппе уровень эластазы и МРО увеличивается, а ММР-2 не изменяется на фоне роста содержания HSP-70 и неизменного количества СС16. При развитии пневмонии, по сравнению с неосложненным гриппом, концентрация эластазы и MРО увеличивается, а ММР-2 уменьшается на фоне неизменного количества CC16 и HSP-70. При формировании дистресс-синдрома резко снижается содержание CC16, количество остальных веществ остается на уровне пациентов с пневмонией. Было доказано, что одним из механизмов формирования пневмонии является повышение концентрации нейтрофильной эластазы и MРО с формированием относительного дефицита CC16 и уменьшением ММР-2; снижение концентрации CC16 может служить одним из предикторов развития острого респираторного дистресс-синдрома.

The authors present a method for experimental reproduction of stages of the acute respiratory distress syndrome development, including the initial stage - acute pulmonary injury. Concentrated neutrophil transmitters served as the factor triggering the development of the process. The adequacy of the model was confirmed by the clear-cut morphological stages of the process. The possibility of reproducing the syndrome by injection of concentrated neutrophil transmitters confirmed their leading role in impairment of the alveolar capillary membrane.

Эпидемическая ситуация по заболеваемости грип пом A/H1N1 и ОРВИ, сложившаяся в Забайкальском крае осенью 2009 года, была расценена Федеральной службой по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека как тяжелая (третья) степень развития пандемии [1]. За период эпидемии переболело 11,5% от совокупного населения края. Заболевания вы сокопатогенным гриппом протекали преимущественно в средне тяжелой форме (66,3%), удельный вес тяжелых процессов составил 23,3%. В крае было зарегистрирова но 57 летальных исходов от гриппа A/H1N1, при этом показатель летальности составил 6,8% [2].Во время эпидемии подавляющее большинство пациентов стационаров края составили больные пнев мониями. Заболевание имело свои отличительные чер Цель исследования -изучить роль ингибитора тканевого фактора (TFPI), металлопротеиназы ADAMTS 13 и ее ин гибитора в патогенезе респираторного дистресс синдрома при гриппе A/H1N1. Материал и методы. В исследование были включены 52 больных обоего пола, в возрасте от 19 до 40 лет с различными клиническими формами гриппа A/H1N1, у 14 из которых на фоне пневмонии развился острый респираторный дистресс синдром I-II стадий. Мето дом иммуноферментного анализа определяли концентрацию TFPI, ADAMTS 13 и ее ингибитора -антител класса IgG. Результаты. Уровень TFPI увеличивался параллельно нарастанию тяжести заболевания, самая высокая его концентрация обнаружена у пациентов с гриппозной пневмонией, осложненной ОРДС. При пневмонии средней сте пени тяжести обнаружена более высокая относительная активность ADAMTS 13, а у пациентов с пневмонией, ослож ненной ОРДС -относительная недостаточность этого фермента. Заключение. Одним из механизмов, запускающих развитие острого респираторного дистресс синдрома при тяжелых формах пневмонии на фоне гриппа A/H1N1, явля ется относительный дефицит ADAMTS 13. Высокий уровень TFPI при пневмонии на фоне гриппозной инфекции мо жет быть предиктором развития респираторного дистресс синдрома. Ключевые слова: грипп A/H1N1, респиратор ный дистресс синдром, TFPI, ADAMTS 13. Objective: to study the role of a tissue factor pathway inhibitor (TFPI), the metalloproteinase ADAMTS 13, and its inhibitor in the pathogenesis of acute respiratory distress syndrome (ARDS) in A/H1N1 influenza. Subjects and methods. The study enrolled 52 patients of both sexes aged 19 to 40 years with different clinical forms of A/H1N1 influenza, of whom 14 patients developed Stages I II ARDS in the presence of pneumonia. An enzyme immunoassay was used to estimate the concentrations of TFPI, ADAMTS 13, and its inhibitor, the antibodies of the IgG class.Results. The level of TFPI increased in parallel with the progression of the disease, its highest concentration was found in patients with ARDS complicated influenza pneumonia. There was a higher relative activity of ADAMTS 13 in patients with moderate pneumonia while this enzyme was relatively deficient in those with ARDS complicated pneumonia. Conclusion. Relative ADAMTS 13 deficiency is one of the triggers of ARDS in severe forms of pneumo nia in the pre...

В статье приводится обзор клинического случая болезни Фара. Болезнь Фара -редкое нейродегенеративное заболевание, встречающееся в 1 случае на 1 млн населения. Сложная неспецифическая картина и частый дебют в пожилом возрасте обусловливают низкую выявляемость данного заболевания врачами клинических специальностей. Рассмотрены современные сведения об этиологии и патогенезе феррокальциноза базальных ядер. Описываются как наследственные, так и индивидуальные особенности, являющиеся этиологическими факторами болезни Фара. В статье приведены основные методы клинической диагностики, которые могут позволить заподозрить данное заболевание. С учетом многогранности интерпретации данных методов диагностики показано, что единственным достоверным методом остается компьютерная томография. Описан клинический случай у пациентки с неспецифической неврологической симптоматикой, поступившей в стационар по экстренным показаниям. При выполнении компьютерной томографии визуализированы очаги кальциноза в области базальных ганглиев, мозжечка и коры больших полушарий, а также фокус острого нарушения мозгового кровообращения по геморрагическому типу в проекции базальных ганглиев. Несмотря на проводимое лечение, состояние пациентки прогрессивно ухудшалось, нарастали явления отека мозга с дислокацией ствола головного мозга в большое затылочное отверстие. По данным аутопсии выявлены характерные для болезни Фара макроскопические (хруст базальных ганглиев с металлическим оттенком) и микроскопические (кальцинированные нейроны, деформированные кальцинированные стенки сосудов и перинейрональные кальцинаты) признаки. Также подтвержден диагноз внутримозгового кровоизлияния в области базальных ядер головного мозга. Макроскопически обнаруженное кровоизлияние и ткани мозга не отличаются от таковых при типичном геморрагическом инсульте. В статье приводится большое количество наглядных микрофотографий препаратов базальных ганглиев с описаниями. При анализе клинического случая сделан вывод о сочетанном характере болезни Фара и гипертонической болезни у данной пациентки в структуре патологоанатомического диагноза: гипертензия выступила в качестве производящего фактора, а поражение сосудов головного мозгалокализующего. Ключевые слова: болезнь Фара, кальциноз, головной мозг, базальные ганглии.

В статье приводится представление об этиологии, факторах риска, классификации тромбоэмболии легочной артерии на современном этапе. Тромбоэмболия легочной артерии представляет интерес как с точки зрения патофизиологии, патологической анатомии, так и клинической медицины. Тромбоэмболия легочной артерии-грозное и частое осложнение множества разных заболеваний. Наряду с острым коронарным синдромом и острым нарушением мозгового кровообращения-одна из ведущих причин внезапной смерти пациентов многопрофильного стационара. Целью работы явилось определение наиболее важных патогенетических факторов тромбоэмболических осложнений для оценки мероприятий по их профилактике. Подробный анализ литературы привел авторов к собственному видению проблемы. Представлена уникальная схема реализации порочных кругов в патогенезе тромбоэмболии легочной артерии. Работа иллюстрирована фотографиями и микрофотографиями. Проведен ретроспективный анализ частоты тромбоэмболии легочной артерии у пациентов многопрофильного стационара за 2012-2019 гг. Определено, что более половины пациентов, погибших от тромбоэмболии легочной артерии за анализируемый период-это пациенты хирургического профиля. Указано на высокий риск эмболии у иммобилизированных пациентов. Определено, что почти в половине случаев, когда тромбоэмболия легочной артерии явилась непосредственной причиной смерти, имеет место недооценка факторов риска и недостаточная настороженность со стороны врачей клинических специальностей. Ключевые слова: тромбоэмболия легочной артерии, патогенез, патологическая анатомия, смертность.