Isaacs", em 1961, descreveu curiosa enfermidade à qual chamou de "síndrome da atividade contínua das fibras musculares", ilustrando com o relato de dois casos. Trata-se de doença adquirida que acomete sobretudo os homens, principalmente os jovens, e que se caracteriza pela instalação progressiva de rigidez e dificuldade na descontração muscular, mioquimias, espasmos que podem provocar dispnéia, disfagia e estridor laríngeo, hiperidrose e, menos obrigatoriamente, atrofia muscular, deformidades e emagrecimento. Os doentes melhoram com o uso de hidantoinatos e de carbamazepina. Essa enfermidade deve ser diferenciada das miotonias, da doença de McArdle e da síndrome do homem rígido.Julgamos que a raridade com que ocorre essa doença e a existência de algumas peculiaridades clínicas justificam a publicação de um caso por nós estudado. OBSERVAÇÃO E. S., sexo masculino, branco, 17 anos de idade, brasileiro, vem sendo acompanhado na Unidade de Neurologia do 1? Hospital Distrital de Brasília desde junho de 1973. O paciente nasceu de gestação e parto normais. Desenvolvimento psicomotor sem anormalidades. Por volta dos 4 anos de idade foi observado que as pernas do garoto tornaram-se progressivamente endurecidas, a deambulação foi aos poucos dificultada, apareceram "tremores" nas coxas e panturrilhas e, quando dos esforços físicos maiores, a criança tinha cãimbras nos membros inferiores; algumas vezes, processos febris desencadeavam estas cãimbras com mais facilidade. Quando da primeira consulta no nosso serviço o paciente andava com muita dificuldade, tinha espasmos nos membros inferiores com relativa freqüência, acompanhados de sudorese profusa.Não havia qualquer influência da temperatura, nunca houve paralisia ou parestesias. nem disfagia ou dispnéia. Antecedentes familiares -Os pais são italianos; não há consanguineidade. O pai refere que sempre foi propenso a cãimbras nas pernas. Os 6 irmãos do paciente são sadios e, aparentemente, não há casos de patologia neuromuscular na família. Exame físico -Não havia qualquer anormalidade nos diversos sistemas. Exame neurológico -Paciente de boa compleição (Fig. 1). Estado mental e nervos cranianos normais. Ausência de deformidades e de amiotrofias. Marcha com acentuada rigidez

RESUMO -Os autores descrevem um caso de síndrome paratrigeminal de Raeder causada por aneurisma dissecante da carótida interna e tecem comentários sobre aspectos do diagnóstico.Raeder's syndrome caused by a dissecant carotid aneurysm.SUMMARY -The authors report a case of Raeder's paratrigeminal syndrome and make some comments about the diagnosis: a dissecant aneurysm of internal carotid artery.Em 1924 Raeder publicou um trabalho com a descrição de cinco casos semelhantes de pacientes que apresentavam cefaléia unilateral associada a síndrome de Horner ipsilateral ao que designou de "síndrome paratrigeminal" por supor que a patologia causadora da síndrome estava localizada próxima do nervo trigêmeo ocasionando o fenômeno doloroso. Em alguns de seus pacientes além da dor e da síndrome oculossimpática havia também comprometimento de nervos cranianos parasselares. Recentemente tivemos a oportunidade de observar um caso de hemicrania associada a síndrome de Horner ipsilateral causada por aneurisma dissecante da carótida interna que configura o tipo II da síndrome de Raeder, conforme sugestão de classificação de Boniuk e Schelezinger 1, e que pelo inusitado de sua ocorrência julgamos oportuno divulgar.

RESUMO -Os autores apresentam o caso de uma paciente de 45 anos de idade com história de 15 meses de evolução, de hemiatrofia progressiva da face e língua à esquerda. A investigação laboratorial e de imagens foi normal, incluindo exames de sangue de rotina, líquido cerebro-espinhal, provas de função hepática, renal e reumáticas; além de raio X, tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio. A eletroneuromiografia mostrou alterações neurogênicas periféricas dos nervos trigêmio motor e hipoglosso, predominantemente à esquerda. Esses achados são compatíveis com o diagnóstico de hemiatrofia facial de Romberg, motivando a discussão de diversos aspectos desta rara doença de acordo com o relato e com a literatura.PALAVRAS-CHAVE: hemiatrofia facial, síndrome de Parry-Romberg, doença de Romberg. Romberg's facial hemiatrophy: case reportSUMMARY -The authors report the case of a 45-years-old female patient, with progressive hemiatrophy of the left face and tongue. The laboratorial and image studies were normal, including routine blood exams, cerebral-¬ spinal fluid, hepatic function tests, renal and rheumatic; besides X ray, computerized tomography and magnetic resonance of skull. The electroneuromyography showed peripheral neurogenic alterations of motor trigeminal and hypoglossal nerves, markedly on the left side. Those findings are compatible with Romberg's facial hemiatrophy diagnosis, motivating discussion of several aspects of this rare disease according to the account and literature.KEY WORDS: facial hemiatrophy, Parry-Romberg syndrome, Romberg's syndrome. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de HFR e discutir alguns aspectos relevantesda doença. A hemiatrofia facial de Romberg (HFR),

The authors report a case of bilateral ptosis with miosis, paralysis of upward gaze and of smooth pursuit movements to the right, as well as a slowly regressive state of lassitude. This syndrome followed a haemorrhagic brain stem infarction. After a review of the pathophysiology of ptosis and of vertical eye movements, together with analysis of data provided by computerized tomography studies--since the case was not fatal--explanations are offered for each clinical sign and it is proposed that the lesion, a paramedian, slightly deviated to the right haemorrhagic focus in the midbrain, with a diameter of 15 mm, might have involved several structures, namely the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus, the mesencephalic reticular formation, as well as cortico-nuclear and sympathetic pathways.

RESUMO -Os autores relatam o caso de uma paciente com espasmo hemifacial e impressão basilar associados a malformação de Arnold-Chiari. Com a descompressão cirúrgica da fossa posterior, empregada no tratamento da impressão basilar, houve melhora do quadro clínico e o espasmo hemifacial se reduziu quanto à frequência, duração e intensidade. ís enfatizada a necessidade do tratamento etiológico do espasmo hemifacial, antes de se recorrer à toxina botulínica. O espasmo da musculatura inervada pelo facial acomete um lado da face e caracteriza-se por contrações paroxísticas, irregulares e de graus variados. Iniciase geralmente pelo músculo orbicular da pálpebra e acomete em seguida a musculatura da comissura labial 5 > 12 . É mais comum na mulher, entre a quinta e sexta décadas, afeta principalmente o lado esquerdo, sendo os espasmos desencadeados pelo estresse psicológico, cansaço físico e movimentos da face, podendo ser evidenciados mesmo durante o sono e a anestesia 12. o espasmo hemifaeial (EHF) não é achado incomum na literatura médica, mas em nosso meio constitui raridade 5, principalmente quando comparado à incidência de paralisia facial perifé-rica, outra condição patológica do mesmo nervo. O EHF costumava ser considerado idiopático em sua grande maioria, mas estudos utilizando angiografia vertebral e tomografia computadorizada de crânio, evidenciaram etiologia bem definida em 83% dos casos 3. Dentre as etiologias mais citadas encontram-se a vascular, a neoplásica, as alterações degenerativas da transição, crânio-vertebral, a inflamatória, a infecciosa e a traumática 2 . Existem controvérsias quanto à frequência da associação do EHF com impressão basilar (IB) e/ou malformação de Arnold- PALAVRAS-CHAVE